Вход в систему

Блоги

Болезнь отсроченной иммиграции

В 2008 году в Бангладеш было введено удостоверение личности, которое предусматривало обязательное снятие отпечатков пальцев.
Таким образом была выявлена семья, у всех членов которой (8 человек) не обнаруживался кожный рисунок ни на ладонях, ни на подошвах. Помимо затруднений с удостоверением личности, у них не было также возможности получить водительские права...

Годом раньше швейцарский дерматолог Peter Itin описал крайне редко встречающееся состояние, которому дал название «болезнь отсроченной иммиграции», или адерматоглифия, то есть полное отсутствие кожного рисунка на ладонях и подошвах.

Почему эти проявления получили название «болезнь отсроченной иммиграции»? Ответ прост: эти люди не имели возможности покинуть страну проживания. 

О титане

ИллюстрацияЭтот прочный и легкий приятного серебристо-белого цвета металл признан одним из лучших конструкционных материалов в авиа- и ракетостроении.

Удивительным свойством титана является его физиологическая инертность. Благодаря образующейся на его поверхности оксидной пленке, Ti устойчив к коррозии.

Еще одно достоинство этого космического металла заключается в способности сращиваться с костью и создавать с ней единое целое. Это называется красивым строгим словом квазимонолитность.

Уникальные характеристики безопасных титановых сплавов широко используются в медицине в изготовлении протезов/зубных имплантов.

Синдром слабого анагена и андрогенетическая алопеция у детей

Синдром слабого анагена – редко встречающееся состояние. Обычно развивается у светловолосых детей, чаще девочек, в возрасте от 2 до 7 лет.

В основе данного синдрома лежит нарушение адгезии волосяного стержня к волосяному фолликулу. В связи с чем для безболезненного выпадения волоса достаточно его легкого натяжения.  

При рождении волосы редкие, однако симптомов их повышенной ломкости нет. В дальнейшем, по мере роста ребенка,  через 2-3 года, волосяные стержни становятся неравномерными.

Волосы практически не растут, в связи с чем не возникает необходимости в стрижке. Бережное обращение с волосами, легкое, неагрессивное расчесывание способствует уменьшению их выпадения. 

Подобная клиническая картина сохраняется до 5-7-летнего возраста, когда отмечается спонтанная нормализация состояния волос. В ряде случаев возможна ассоциация с колобомой.  

Матера

ИллюстрацияЭто завораживающее место. Я приехал в Матеру ранним утром и целый день, не зная устали, бродил под палящим итальянским солнцем по ее извилистым мощеным улицам.

Это город, высеченный в скале. 1500 пещерных жилищ по склонам крутого оврага.

Столетиями обитавшие здесь люди углубляли и преобразовывали естественные пещеры, превращая их в жилые помещения.

Отдельные дома-пещеры отличались весьма замысловатой конструкцией. Здесь и сложная каменная кладка, и сводчатые комнаты, и каменные лестницы, чердаки, арки, колокольни, балконы, соединенные друг с другом и образующие единый динамичный архитектурный объект.

Большинство же жилищ имело скромное убранство и состояло из двух проходных комнат: одной для человека, второй для животных.  Окна в таких домах считались роскошью.

Рядом с традиционными жилыми гротами  византийские монахи высекли в скале красивые церкви и расписали их стены чудесными  фресками.

Старый город был известен уникальной системой водоснабжения, состоящей из цистерн и каналов, большей частью питаемой проходящей через фильтр скальной породы дождевой водой

Неклассическая верруциформная эпидермодисплазия. Лечение

Как уже говорилось в предыдущих публикациях, мутации в генах RHOH, MST1, CORO1A и ECM1.6–10 приводят к развитию неклассической верруциформной эпидермодисплазии.

При схожести клинических и гистологических признаков, при неклассической форме заболевания отмечается значительно большая восприимчивость к вирусу папилломы человека, чем при классической.

Этот факт объясняется недостаточностью функции гена RHOH в лейкоцитах и Т-клетках.

Кроме того, мутация в гене MST1 приводит к нарушению выживаемости Т-клеток и миграции CD8+ лимфоцитов в лимфоидные органы вследствие уменьшения экспрессии CCR7 и CD62L.

О химеризме

Слово “химера” пришло к нам из древнегреческой мифологии. Это огнедышащее чудовище с головой и шеей льва, туловищем козы и хвостом в виде змеи, порождение Тифона и Ехидны.

В современной биологии микрохимеризмом называют стойкое присутствие в организме небольшого числа чужеродных клеток.

К возникновению химеризма может привести ряд причин.

Во-первых, обмен клетками между матерью и плодом во время беременности. Этот факт подтверждается обнаружением в образцах пуповинной крови от 20 до 40% (в зависимости от методики определения) материнских клеток.

“Посторонние” клетки могут длительно персистировать как в организме матери, так и ребенка.

Приобретенная верруциформная эпидермодисплазия

Термин «приобретенная верруциформная эпидермодисплазия» был впервые предложен в 2009 году для описания дерматологических изменений у пациентов со вторичными нарушениями системы иммунитета.

Хотя первые подобные проявления были отмечены несколько десятилетий назад у больных, находящихся на иммунодепрессантах после трансплантации органов.

Как говорилось ранее, клинические проявления наследственной и приобретенной форм заболевания сходны. 

Для того, чтобы классифицировать клиническую картину как приобретенную верруциформную эпидермальную дисплазию, необходимо наличие экзогенного этиологического  фактора.

В этом случае может помочь хронологический анализ событий, лежащих в основе клинических проявлений.

Современные рекомендации по лечению очаговой алопеции у детей. Продолжение обзора

К недавно опубликованному мной материалу по вопросу лечения очаговой алопеции у детей хотелось бы добавить следующее:

  1. Особенности применения миноксидила в детском возрасте: согласно данным Etienne Wang et al., предпочтительным является использование 2% миноксидила в сочетании с местными или внутриочаговыми кортикостероидными препаратами.

О Бразилии

ИллюстрацияМой великий земляк Иммануил Кант никогда не покидал пределов Восточной Пруссии, но он с точностью описывал места, в которых никогда не был. Например, итальянские города.

Без сомнения, Кант был человеком, имевшим совершенно потрясающее воображение, которое основано на каком-то рациональном начале.

Попав под влияние идей выдающегося философа, я решил начать тренировать свое воображение. Мой выбор пал на некий город Салвадор в бразильской провинции Байя. Я представил себе небольших размеров населенный пункт в окружении тропических лесов.

Разноцветные домики с вкраплениями азулежу, уютные небольшие площади и церкви в стиле барокко. Этакий португальский Гимарайнш, но с легкой печатью упадка в виде потрескавшихся фасадов, местами отвалившейся плитки, зеленой травы в нечищеных водостоках и разрушенных термитами улиц городских окраин.

Конечно, я выбрал Салвадор для упражнений с воображением неслучайно. Это знаковый не только для бразильской, но и, на мой взгляд, для мировой медицины/дерматологии город.

В 1860 году группой врачей здесь была образована общественная организация “Escola Tropicalista Baiana”, члены которой известны важными открытиями в области тропической медицины.

Эпидермодисплазия верруциформная: современная классификация

Эпидермодисплазия верруциформная была впервые описана в 1922 году Lewandovsky и Lutz, а генетическая природа заболевания была обнаружена только через 80 лет.

В основе  в большинстве случаев лежат мутации нонсенс, мутации  единичных нуклеотидов, а также мутации сайта сплайсинга в генах EVER1/TMC6 и EVER2/TMC8. От нормальной функции последних зависит выработка CD4+ и CD8+ Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, а также адекватный  уровень естественных киллеров.

Поэтому при верруциформной эпидермальной дисплазии предполагается роль нарушений иммунного ответа против папилломавирусов с различным генотипом. Было показано, что у пациентов, имеющих мутации в гене EVERО, имеют место также и нарушения клеточно-опосредованного иммунитета.

RSS-материал