Вход в систему

Блоги

Врожденный генерализованный гипертрихоз. Современная классификация.

В середине 19 века Frank Buckland описал приехавшую в Европу мексиканскую танцовщицу, как «обычную женщину, полностью покрытую волосами различной длины.

Волос не было только на ладонях и подошвах». Кроме того, у танцовщицы обнаруживалась выраженная гиперплазия десен, признак, как выяснилось в дальнейшем, часто ассоциированный с гипертрихозом.

Также в 19 веке в России были описаны два аналогичных случая, у отца и сына. При этом у отца отмечалось отсутствие нескольких зубов.

В настоящее время считается, что врожденный генерализованный гипертрихоз, при отсутствии сопутствующих гормональных и метаболических нарушений, развивается вследствие избыточной стимуляции волосяных фолликулов на фоне нормального уровня андрогенов, хотя точный механизм все еще не расшифрован.

Симптом Габрина и повышенный риск госпитализации

Согласно наблюдениям ряда авторов (Carlos Gustavo Wambier et al., 2021), у подавляющего большинства пациентов, госпитализированных вследствие тяжелого течения коронавирусной инфекции, наблюдалась андрогенетическая алопеция.

Этим же типом алопеции страдал и врач Франк Габрин, проживший много лет после того, как у него был диагностирован двусторонний рак яичек и умерший от коронавирусной инфекции.

С того времени ассоциация выраженной андрогенетической алопеции и тяжелого течения ковидной инфекции получила название «симптом Габрина». 

Смешанная (вариегатная) порфирия

Вариегатная порфирия является генетически детерминированным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования. В основе его развития лежит нарушение активности (примерно на 50%) фермента протопорфириноген-оксидазы. Из печеночных порфирий протекает наиболее тяжело.

Ген, ответственный за развитие вариегатной порфирии, локализован на хромосоме 1. Вариегатная порфирия генетически гетерогенна, к настоящему времени были идентифицированы более 140 различных мутаций.

Мутации в подавляющем большинстве случаев являются миссенс мутациями, которые приводят к снижению вплоть до полного отсутствия функции фермента.

Заболевание развивается, как правило, в 20-30-летнем возрасте. Считается, что у мужчин преобладают изменения кожи, а у женщин - общая симптоматика. 

О детях

Оказывается, упитанные дети есть и в одной из самых бедных стран мира  Афганистане.

О связи метаболического синдрома и детского псориаза на основе собственного исследования, проведенного в Maiwand Teaching Hospital в Кабуле, поведала миру группа ученых во главе с Ahmad Khalid Aalemi (doi: 10.1111/ijd.14805).

Они провели сравнение двух групп афганских детей, по 113 человек каждая, разделенных по принципу наличия у ребенка псориаза. Выяснилось, что пациенты с педиатрическим псориазом существенно чаще страдают метаболическим синдромом (13,3% против 2,9% в контрольной группе).

Ожирение было выявлено у 27,4 % страдающих псориазом детей. Исследователи отмечают преобладание у последних центрального (абдоминального) типа ожирения, который связан с наибольшим кардиометаболическим риском. Изменение липидного профиля, сахарный диабет и артериальная гипертензия также нередко сопутствуют псориазу и излишнему весу.

Ученые объясняют выявленную взаимосвязь провоспалительным влиянием избыточных жировых отложений, в особенности в висцеральной жировой ткани, являющейся органом иммунной и эндокринной систем.

Телогеновое выпадение волос: на новой волне

Отдавая своего рода дань времени, начинают появляться публикации о взаимосвязи коронавирусной инфекции и патологии волос. В частности, телогенового их выпадения. Как известно, острое телогеновое выпадение волос является вариантом нерубцовой алопеции и характеризуется потерей значительного количества волос (более 100 в течение дня).

В основе анагенового выпадения лежит резкий переход волосяного фолликула, находящегося в фазе роста, в катагеновую и телогеновую фазу. Этот процесс, как правило, продолжается менее 6 месяцев.

К триггерным факторам, приводящим к телогеновому выпадению, относятся метаболические нарушения, гипертермия, прием некоторых лекарственных препаратов, инфекционные заболевания и т.д. 

Авторы статьи, ссылка на которую в конце данного материала, предположили, что аналогичная клиническая картина может иметь место и  у пациентов, имеющих клинические признаки ковидной инфекции.

Триггерными факторами в этих случаях, по мнению исследователей, являются провоспалительные цитокины, которые высвобождаются в ответ на инфекцию. Не последнюю роль при этом играет и применение фармпрепаратов, в частности, гепарина, системных кортикостероидов и т.д.

Лечение эритропоэтической протопорфирии

Как и при всех типах порфирий, главным моментом является защита от света. Большинство пациентов вынуждены полностью менять стиль жизни.

Рекомендуется носить одежду с длинными рукавами, широкополые шляпы, солнцезащитные очки.

Для передвижения, по возможности, пользоваться транспортными средствами с затемненными стеклами.

Местные солнцезащитные средства при эритропоэтической протопорфирии эффекта не дают. Некоторую помощь могут оказать препараты, содержащие окись цинка или диоксид титана, но они мало приемлимы с косметической точки зрения.  

В некоторых случаях фототоксические реакции протекают достаточно тяжело, с выраженными болевыми ощущениями, которые не купируются даже наркотическими анальгетиками.

Олесунн

Подлетая к Олесунну, поборите в себе аэрофобию и выгляньте в иллюминатор. Перед глазами откроется завораживающая картина норвежских фьордов. Снижаясь над удивительными скалами, самолет внезапно выскользнет к океану, сделает плавный разворот и приземлится на одном из островов.

Дальше чудеса продолжатся: путь из аэропорта идет по цепочке тоннелей, проложенных по дну океана. Через полчаса вы окажетесь в эпицентре чуда – норвежском городе Олесунн, здания которого выстроены в едином стиле ар-нуво.

Ар-нуво – художественное направление в архитектуре, декоративно-прикладном, изобразительном искусстве конца 19 - начала 20 века. Мастера, работавшие в этом стиле, стремились преобразить посредством искусства все сферы деятельности человека. Это был поиск гармонии в промышленную эпоху.

Правила конкурса "Фотосессия" в 2022 году

В 2022 году будет проведено 12 обычных фотосессий, по 1 в каждый месяц, а также тематические фотосессии, о которых будет объявляться отдельно. Темы фотосессий предложены членами Редколлегии и Жюри и утверждены в ходе голосования. Дополнительные фотосессии будет объявлены отдельно.

Гаухман В.Д- Поэт и доктор

 Так получилось.что я работал в Красногвардейской ЦРБ и там по документам увидел.что тут работал наш коллега-Гаухман ВД.Позже я встретился с ним в его частном кабинете в городе Херсоне.А теперь я узнал.что он был поэтом и вот его произведение.

RSS-материал