Как и при всех типах порфирий, главным моментом является защита от света. Большинство пациентов вынуждены полностью менять стиль жизни.

Рекомендуется носить одежду с длинными рукавами, широкополые шляпы, солнцезащитные очки.

Для передвижения, по возможности, пользоваться транспортными средствами с затемненными стеклами.

Местные солнцезащитные средства при эритропоэтической протопорфирии эффекта не дают. Некоторую помощь могут оказать препараты, содержащие окись цинка или диоксид титана, но они мало приемлимы с косметической точки зрения.  

В некоторых случаях фототоксические реакции протекают достаточно тяжело, с выраженными болевыми ощущениями, которые не купируются даже наркотическими анальгетиками.

В таких случаях, согласно данным некоторых авторов, можно использовать холодные компрессы или обдувание пораженных участков холодным воздухом.

В литературе имеются также данные о применении пероральных кортикостероидов и антигистаминных препаратов с целью уменьшения боли и отека, а также фототерапии с дозированной экспозицией искусственных УФ лучей для повышения резистентности к свету, однако серьезных клинических исследований по этому вопросу нет. 

Пероральный бета-каротин в ряде случаев способствует уменьшению фоточувствительности.

Имеются данные об использовании в педиатрической практике высоких доз циметидина, но, опять же, серьезных клинических исследований не было.

Применение афамеланотида, аналога альфа-меланоцитстимулирующего гормона в форме подкожного импланта, способствует улучшению переносимости солнечного света.

Для стимулирования выделения протопорфирина с желчью применяются холестирамин и урсодезоксихолевая кислота.

Некоторым пациентами проводят также пересадку костного мозга.

Хотя процессы, лежащие в основе уменьшения концентрации железа в периферической крови у больных эритропоэтической протопорфирии не до конца изучены, назначение препаратов железа способствует относительной стабилизации уровня протопорфирина и в некоторых случаях предотвращает прогрессировании патологии печени.

При этом важно помнить, что возможно и обострение других симптомов болезни.