Вход в систему

Блоги

Гаухман В.Д- Поэт и доктор

 Так получилось.что я работал в Красногвардейской ЦРБ и там по документам увидел.что тут работал наш коллега-Гаухман ВД.Позже я встретился с ним в его частном кабинете в городе Херсоне.А теперь я узнал.что он был поэтом и вот его произведение.

Белая прядь

Полиоз, или белая прядь, как говорит само название, это появление одной или нескольких  прядей сероватого или белого цвета.

Хотя данный феномен может наблюдаться на любом участке кожи, покрытом волосами, наиболее часто в процесс вовлекаются волосистая часть головы, брови и ресницы.

Сам по себе полиоз не представляет опасности для здоровья. Но он может быть ассоциирован с рядом патологических состояний, в некоторых случаях серьезных, являясь, таким образом, их ранним маркером . 

Полиоз может существовать с рождения, однако, в большинстве случаев обесцвеченные пряди появляются внезапно в любом возрасте, в отличие от возрастного поседения волос, когда этот процесс происходит постепенно вследствие прогрессивного  уменьшения выработки тирозина в волосяной луковице.

При полиозе уменьшение количества пигмента или полное его отсутствие обусловлено аномалиями меланоцитов или самого меланина в волосяных фолликулах. 

Эритропоэтическая и X-сцепленная протопорфирия

Оба заболевания являются редкими генетически обусловленными фотодерматозами со сходной клинической картиной. 

В основе развития эритропоэтической протопорфирии лежит недостаточность феррохелатазы, являющейся конечным ферментом в биосинтезе гема.  Х-сцепленная протопорфирия, встречающаяся значительно реже, развивается в результате мутации с потерей функции в гене ALAS2, который кодирует синтазу аминолевулиновой кислоты, первого продукта синтеза гема. 

Недостаточность обоих ферментов приводит к накоплению протопорфирина с последующим повреждением тканей и сосудов вследствие вторичной активации системы комплемента.  

Эритропоэтическая протопорфирия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Было описано более 190 мутаций в гене FECH: миссенс, нонсенс, мутации сайта сплайсинга и рамки считывания. Мутантный ген наследуется со 100% пенетрантностью, лица мужского и женского пола поражаются одинаково часто. 

В основе развития Х-сцепленной протопорфирии лежат мутации с усилением функции в гене ALAS2. Клинические проявления заболевания наблюдаются у лиц мужского пола. Женщины-носители мутантного гена могут иметь нормальный или незначительно повышенный уровень протопорфирина без клинических проявлений, или же выраженные клинические признаки. 

О нашем времени

Что ж, все мы переместились и живем в новой реальности. У всего этого было начало, но пока не видно завершения. Хотя конец и должен быть, он не поддается прогнозированию. В результате все мы пребываем в подвешенном состоянии, состоянии неопределенности и сомнений.

Главное высказывание на тему пандемического времени сделала Мария Степанова, без сомнения, лучший российский автор наших дней.

В одном из своих эссе она пишет о том, что нынешняя, затронутая вирусом реальность имеет три временных режима, три способа понимания происходящего.

Первый рассматривается как неожиданно данный шанс, некий ресурс, который необходимо использовать. Это период освоения совершенно нового пространства, того, до чего не доходили руки в прошлой повседневности. Это возможность построить “альтернативную жизнь в отводном канале пандемии”.

Врожденная эритропоэтическая порфирия: перспективы лечения

На сегодняшний день единственным эффективным методом лечения врожденой эритропоэтической порфирии является трансплантация: костного мозга или гематопоэтических стволовых клеток.

Это сопряжено с высоким риском осложнений,  в том числе с летальным исходом. При успешном же проведении вмешательства у больных отмечается значительное снижение уровня порфиринов вплоть до его нормализации. 

Пациенты, которым по тем или иным причинам не может быть проведена трансплантация, должны избегать инсоляции, обычного дневного света и света флуоресцентных ламп. 

Следует помнить, что использование солнцезащитных средств, содержащих цинк или титан, не исключает необходимости избегать инсоляции и дневного света. 

Болезнь Гюнтера

Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия – наиболее тяжело протекающая из известных  эритропоэтических порфирий.

В основе развития заболевания лежит биаллельная мутация в гене, кодирующем уропорфириноген-III-синтазу. Локализация патологического гена – 10q25.2-q26.3.

Наиболее часто отмечаются миссенс мутации, встречаются мутации с потерей функции, сайта сплайсинга, редко - нонсенс-мутации. Имеются также относительно недавние сведения о Х-сцепленной мутации в гене GATA1 (JD Phillips et al.), что приводит к развитию заболевания у лиц мужского пола.

В связи с тем, что у некоторых больных, имеющих клиническую картину болезни Гюнтера, вышеуказанных мутаций выявлено не было, то Di Pierro E. et al. предположили наличие также мутаций и в других генах.  

О каннабиоидах

ИллюстрацияВ мире набирает обороты процесс легализации марихуаны. В ВОЗ признали наличие у конопли лечебных свойств, ООН исключила каннабис из списка опасных наркотиков.

В большинстве штатов США разрешили использовать марихуану в лечебных целях, в некоторых из них легализовали как медицинское, так и рекреационное использование конопли. Около 10% взрослых потребителей марихуаны в США сообщили, что они применяют каннабис с лечебной целью.

Либерализация политики в отношении марихуаны сняла запреты и подстегнула интерес к изучению терапевтического потенциала каннабиоидов.

"Стрелы" ресниц, их птоз и эктопия

Как известно, в норме рост ресниц направлен вверх.

Правильное  положение верхнего века, его изгибы, степень прилегания к глазному яблоку и т.д. определяются функцией и состоянием круговой мышцы глаза; мышцы (или пучка) Риолана, которая является частью круговой мышцы по краю века и имеет более высокий тонус, чем остальные мышечные волокна; а также волокнами эластина.

Если один из этих компонентов был поврежден в результате травмы или болезни, то развивается так называемый птоз ресниц.

Птоз ресниц, как правило, является частью синдрома опущенного века, для которого  характерны покраснение глаз, слизеобразные выделения из глаз, наиболее выраженные в утренние часы, апноэ во время сна и изменения массы тела. 

Трихиаз и дистихиаз

Ранее мною были описаны особенности волосяных фолликулов ресниц, их строения и функции. Сейчас хотелось бы остановиться на некоторых патологических состояниях.

Трихиаз, или рост нормальных ресниц, направленный  в сторону сетчатки. В процесс вовлекаются, как правило, ресницы нижнего века.

Исключение составляют химические ожоги кожи век и трахома, когда в большей степени поражается верхнее веко.

Одни авторы подразделяют трихиаз на первичный, когда изменено направление только  роста ресниц, и вторичный, когда нарушено направление самого фолликула.

Конкурс публикаций по иммунодерматологии, аллергодерматозам, инфекциям кожи и ИППП

Редакция международного научно-практического рецензируемого журнала «Иммунопатология, аллергология, инфектология» приглашает работников научных организаций, профессорско-преподавательский состав медицинских вузов, врачей, аспирантов и докторантов принять участие в открытом конкурсе на лучшую научную публикацию, проводимом при поддержке Dermatology.ru.

RSS-материал