Представляет собой редкий наследственный синдром, относящийся к группе заболеваний с повышенным риском злокачественной трансформации.
Впервые заболевание было описано в 1981 году тремя исследователями – Michaelsson, Olsson and Westermark.
Наследуется синдром Ромбо предположительно по аутосомно-доминантному типу, локус патологического гена и характер мутаций еще предстоит определить.
Известно, что кожа зачастую является первым органом, изменения в котором могут указывать на повышенный риск злокачественных новообразований. Поэтому крайне важно уметь распознать эти симптомы.
При синдроме Ромбо первые клинические признаки проявляются в детском возрасте между 7 и 10 годами жизни.
Считается, что искусственные ногти применялись уже в 600 году до н.э. китайскими модницами. Накладные ногти изготавливали из золота и серебра, украшали воском, композициями из цветов и т.д.
Современная косметическая промышленность стала использовть акрил с 1950 года, а новые составы из акрила и геля – с начала 1990 годов, когда появились так называемые профессиональные лампы для быстрого высушивания материала.
Искусственные ногти быстро завоевали популярность у потребителей. Метод «наращивания, реконструкции» ногтей с помощью акрила и геля используется уже много лет, в связи с чем есть возможность оценить также и отдаленные результаты.
Заболевание было описано впервые в 2007 году. Является факоматозом и РАСопатией вследствие герминативной мутации гена SPRED1, локализованого на хромосоме 15q14.
В связи с общностью симптомов заболевания с болезнью Реклингхаузена клиническая диагностика может быть затруднена. Это связано с тем, что разные гены, мутации в которых вызывают эти заболевания, кодируют белки со схожими функциями. Учитывая вышесказанное, зачастую генетическое тестирование является единственным верным методом диагностики.
Тем не менее, были разработаны клинические критерии постановки диагноза синдрома Легиуса.
Согласно статистике, 18% взрослого населения имеет как минимум 1 татуировку.
Автор статьи, ссылка на которую в конце данного материала, придерживается мнения о том, что татуировок как таковых вообще желательно избегать.
Причиной подобного мнения явились, в частности, результаты собственных наблюдений автора: риск попадания «чернил» в кровоток и их диссеминация, а также возможность сдавления тканей, хотя и невыраженного. Известно, что пигменты татуровки, попадая в дерму, сохраняются там постоянно.
Они обнаруживаются в фибробластах, макрофагах или в свободном состоянии в пучках коллагеновых волокон.
Обычно осложнения процесса татуировки являются результатом внесения инфекции в момент проведения процедуры или вторичного инфицирования уже в фазу заживления. Крайне редко возникают бородавки и контагиозный моллюск.
В период между рождением человека и достижения им зрелости площадь поверхности кожи увеличивается примерно в 7 раз.
Драйвером постнатального роста кожи является белок, состоящий из 191 аминокислоты – гормон роста (GH). Он секретируется передним отделом гипофиза под контролем гипоталамических соматолиберина и соматостатина.
Высвобождение GH регулируется по принципу отрицательной обратной связи, коррелируя с сывороточными уровнями GH и инсулиноподобного фактора роста (IGF-1).
GH-рецепторы обнаружены во всех типах клеток кожи (кератиноциты, себоциты, меланоциты, фибробласты и др.).
GH действует на клетки напрямую или опосредованно через продукцию в тканях IGF-1 и IGF-2.
Данный синдром также называют синдромом, подобным нейрофиброматозу 1 типа. Заболевание представляет собой редко встречающийся генодерматоз. К настоящему времени были описаны около 300 случаев, однако, по мнению некоторых исследователей, встречаемость синдрома Легиуса значительно выше.
Скорее всего, это связано с тем, что у многих пациентов клинические проявления ошибочно диагностируют как болезнь Реклингхаузена. Считается, что приблизительно 2% больных, которым был поставлен диагноз нейрофиброматоза 1 типа, страдали именно синдромом Легиуса.
В основе развития заболевания лежит гетерозиготная мутация в гене SPRED1, локус патологического гена 15q14. Этот ген принимает участие в передаче сигналов пути RAS-MAPK, контролирующего процессы транскрипции, метаболизма, пролиферации и подвижности клеток, апоптоз и т.д.
Веществ / предметов, контакт с которыми приводит к развитию контактного аллергического дерматита (КАД) – великое множество. Их число с каждым годом растет. Сейчас никого не удивить возникновением контактной аллергии, например, от взаимодействия человека с мобильным телефоном или стульчаком в туалете. Однако, некоторые описанные в литературе случаи КАД являются поистине редкими, порой курьезными. Вот некоторые из них.
Tosti A. и ее коллеги из Майами рассказали о необычном случае острого псориазиформного КАД кожи лба и волосистой части головы, возникшего вследствие использования пациентом специальной насадки- источника низкоинтенсивного лазерного излучения для лечения андрогенетической алопеции. “Лазерная” шапочка LLLT, изготовленная в Бангладеш, использовалась пациентом ежедневно в течение 30 минут.
Для удержания лазерного устройства пациент поверх нее надевал обычную бейсболку. Проведенное патч-тестирование выявило положительную реакцию на присутствующую в материале кепки LLLT и бейсболки диметилолдигидроксиэтиленмочевину. Отказ от применения низкоинтенсивного лазерного излучателя и назначение топического стероида привели к улучшению кожного процесса (doi.org/10.1159/000466703).
Татуировка лица, или перманентный макияж, приобретает все большую популярность. При проведении этой процедуры вводятся пигменты неорганического происхождения: красный пигмент для макияжа губ, желтый - для бровей и век. В качестве основных компонентов в красках обнаруживаются оксид железа и оксид титана.
Как и любая процедура, лечебная или косметическая, проведение перманентного макияжа сопряжено с рисками для здоровья.
Причем эти риски, как показывают некоторые данные, могут быть отсроченными на довольно продолжительное время.
Я провел на солнечной Сицилии пару счастливых недель. Многие туристы, посетив эти места, пишут об антисанитарии, разгуле уличной преступности, бедности и декадансе. Да, все это есть.
Но я почему-то сразу по прилету заочно простил жителей острова и Италию в целом за эти досадные мелочи и каждый день не уставал восхищаться колоритом здешних мест.
В Палермо я поселился недалеко от рынка Балларо и по утрам как рядовой палермитанец отправлялся туда за свежими продуктами.
Балларо – это история Сицилии. Ты идешь по длинной пешеходной улице, пересекая площади и несколько раз меняя направления.
По обе стороны от тебя бесконечные прилавки с полотняными навесами, из-под которых раздаются гортанные крики продавцов, завлекающих покупателей.
Особенно много звуков издают торговцы рыбой. Честно говоря, поначалу от этих возгласов меня брала оторопь, и мне хотелось бежать прочь, но потом я привык.
Данная патология была впервые описана в 1993 году Propping и Zerres у многочисленных членов одной германской семьи, у которых были многочисленные веснушки, эктродактилия, дисплазия ногтей, гиподонтия и/или ранняя потеря коренных зубов, изменения кожи по типу нейродермита, обструкция слезных протоков, недоразвитие молочных желез и сосков.
Ими же был предложен термин акро-дермато-ногте-слезно-зубной синдром (ADULT -SYNDROME, acro-dermato-ungual-lacrimal-tooth syndrome).
Заболевание встречается очень редко, частота около 1 : 1 000 000. Примерно в 30% случаев проявления наблюдаются у одного из родителей. 70% случаев является результатом новых мутаций.
Синдром ADULT относится к группе эктодермальных дисплазий. В основе развития заболевания лежат гетерозиготные мутации в гене TP63.