После  краткой остановки в ультрасовременном Алмере я сажусь в желтый вагон голландских железных дорог и продолжаю свой путь на север.

Оставляя город, поезд стремительно набирает скорость и через несколько мгновений за окном начинают мелькать нетипичные для здешних мест животные.

За изгородью, идущей вдоль железнодорожного полотна, на огромных лугах резвятся табуны лошадей, мирно пасутся зубры, и грациозно шествуют олени.

Это очень необычное по европейским меркам место в получасе езды от Амстердама называется Оствардерсплассе.

На польдерных землях здесь разместился большой заповедник.

Кожно-глазной альбинизм – группа аутосомно-рецессивных нарушений пигментации, обусловленных полным прекращением или уменьшением биосинтеза меланина в меланоцитах.

В зависимости от мутантного гена выделяют 7 типов заболевания. 1 тип характеризуется гипопигментацией кожи, волос и глаз.

В основе его развития лежат мутации в гене TYR, кодирующего тирозиназу, представляющую собой фермент, содержащий медь и необходимый для биосинтеза меланина.

Известно, что для стареющих клеток характерно образование особых белков, а также воспалительных цитокинов, факторов роста и протеаз.

В частности, в стареющих кератиноцитах было обнаружено повышение уровня p15, IL-1α и Hmga2, в то время, как в кератиноцитах, облученных УФ-лучами спектра В, обнаруживались такие биомаркеры старения, как повышение активности (SA)-β-gal, p16, p21 и p53. 

В стареющих кератиноцитах более интенсивно повреждается ДНК, отмечаются признаки прекращения цикла деления клеток, нарушения метаболизма липидов и т.д.

Под действием мелатонина, которому принадлежит основная роль в регуляции апоптоза, выживания и пролиферации клеток происходит активация аутофагии и попытка защитить кератиноциты от окислительного повреждения.

Как показали исследования, процесс старения кожи сопровождается и  нарушениями процесса аутофагии. При этом интересно, что и сама аутофагия способна провоцировать старение...

В наружных слоях кожи процесс аутофагии просходит постоянно, сопровождая, в частности, ороговение кератиноцитов и способствует повышению устойчивости к стрессовым факторам окружающей среды.

Экспериментальное подавление процесса аутофагии при отсутствии стресса компенсируется быстрым обновлением клеток эпидермиса.

 Карл Маркс был одним из самых влиятельных философов 19 века, автором учения о двойственном характере труда и теории прибавочной стоимости, основоположником научного коммунизма, учителем и вождем мирового пролетариата.

Не исключено, что формирование взглядов этого великого ученого происходило под влиянием серьезных дерматологических страданий.

В этом нас убеждает английский профессор S. Shuster, который, штудируя 50 томов оригинального сборника работ Маркса/Энгельса, остановился на личной переписке Карла с женой и друзьями и ретроспективно диагностировал у основателя коммунистической идеологии суппуративный гидраденит (doi.org/ 10.1111/j.1365-2133.2007.08282x).

Среди наследственных ладонно-подошвенных кератодермий может наблюдаться и так называемая ботническая кератодермия, являющаяся редкой разновидностью неэпидермолитических ладонно-подошвенных кератодермий с аутосомно-доминантным типом наследования.  

В основе развития ботнической кератодермии лежат гетерозиготные миссенс мутации в гене AQP5, который кодирует аквапорин-5.

Последний представляет собой белок из группы аквапоринов, необходимых для образования слюны, слезной жидкости и легочного секрета.

Частота встречаемости данного типа кератодермии, по данным разных авторов, составляет 1-9:100 000.

Заболевание было впервые выявлено в северной Швеции, затем в Дании и Великобритании. До настоящего времени о наличии этого варианта кератодермий в других странах не сообщалось.

Проблемам старения организма в последние годы уделяется много внимания. Так, появились такие группы препараты как сенолитики и сеноморфики, применяющиеся при заболеваниях, наиболее часто развивающихся в преклонном возрасте. 

Мишенью действия сеноморфиков являются  NF-κB, mTOR, IL-1α, p38 MAPK и другие сигнальные пути. В целом, в настоящее время использование сеноморфиков распространено значительно меньше, чем сенолитиков. 

Сеноморфики, как уже говорилось в одном из предыдущих материалов, способствуют блокированию или уменьшают проявления патологического фенотипа, обусловленного старением, не разрушая клетки и, таким образом препятствуя старению.

 “Евромеланома” – европейская программа по профилактике меланомы/рака кожи. Она стартовала в 1999 году и направлена на повышение осведомленности населения о злокачественных кожных новообразованиях.

В рамках этой кампании проводятся скрининговые обследования населения, информационные мероприятия, тренинги в целевых группах (в спортклубах, школах, среди медработников) и т.д.

Под эгидой “Евромеланомы” распространяются брошюры и плакаты, идет производство образовательных видео, организуются фотовыставки, публикуются статьи в газетах, звучат программы на радио и телевидении.

 “Синие мундиры с золотой оторочкой. Рукав вшивной. Лацканы широкие … ”

Все это уже давно в прошлом.

В индустрии моды вспыхнула новая звезда, именуемая “спрей-одеждой”.

Она создается следующим образом.

 Наметился прогресс в лечении пациентов с эритропоэтической (ЭПП) и Х-сцепленной протопорфирией (Х-СП).

Как известно, оба эти заболевания связаны с нарушением биосинтеза гема.

Дефицит феррохелатазы при ЭПП или повышенная активность эритроид-специфической синтазы-2 дельта-аминолевулиновой кислоты при Х-СП приводят к избыточному синтезу фотоактивного безметаллового  протопорфирина в костном мозге и его накоплению в эритроцитах, плазме крови, печени и эндотелии сосудов.