Порокератоз – гетерогенная группа нарушений кератинизации с аутосомно-доминантным типом насаледования и сниженной пенетрантностью.

Клинические признаки порокератоза чаще всего проявляются на третьем-четвертом десятилетии жизни на коже дистальных отделов конечностей, лица и шеи, половых органов.

В некоторых случаях процесс может затрагивать ладони и подошвы, слизистые оболочки.

Проявляется заболевание кольцевидными папулами или бляшками, размеры которых варьируют.

Форма очагов округлая или овальная, цвет от розоватого до коричневатого. Характерен эксцентрический рост.

В центре элементов определяются признаки атрофии, западение кожи, в некоторых случаях гипопигментация. Очаги окружены узким гипертрофическим ободком, имеющим бороздку на поверхности.

В некоторых случаях может наблюдаться зуд, но обычно высыпания являются бессимптомными.

Для порокератоза характерна повышенная частота развития злокачественных опухолей: плоскоклеточного, базально-клеточного рака, меланомы.

В настоящее время классификация порокератоза выглядит следующим образом:

Локализованный порокератоз:

1. Порокератоз Мибелли
2. Генитальный

• классический
• гиперкератотический
• классический
• язвенно-пролиферативный
• веррукозный
• пеноскротальный

3.       Линейный порокератоз
4.       Зостериформный порокератоз
5.       Точеный порокератоз
6.       Гигантский порокератоз
7.       Солнечный порокератоз лица
8.       Ретикулярный порокератоз

Генерализованный порокератоз:

1. Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз
2. Диссеминированный поверхностный порокератоз
3. Эруптивный буллезный диссеминированный порокератоз
4. Пруригинозный порокератоз
5. Фолликулярный порокератоз
6. Диссеминированный порокератоз ладоней и подошв

Литература: A.Das et al. “Porokeratosis : An enigma beginning to unravel”. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2022;88:291-9