Бытовые условия пациентов в больнице св.Людовика с годами более-менее улучшались, тем не менее назвать больницу желанным для посещения местом назвать было трудно. Длительное ожидание и условия приема, конечно, отпугивали часть страждущих, но за отсутствием выбора приходилось мириться с таким положением вещей. 

В течение длительного времени из-за монополии больницы в области дерматологии на консультации в её стены стабильно стекалось большое число пациентов. В течение всего XIX века число пациентов, консультируемых в больнице постоянно увеличивалось. Например, в 1859 больницу посетило 60000 пациентов, а в 1880 уже 90000. Почти каждое утро ко входу в больницу приходило до 500 пациентов и далеко не все успевали получить аудиенцию у врача. К 1894 среднее число консультаций составляло 305 в день. 

В зависимости от клинических проявлений в настоящее время выделяют следущие фенотипы нейрофиброматоза 2: легкий (или средний) и тяжелый. Кроме того, учитываются и так называемые радиологические критерии, которые, по крайней мере частично, коррелируют с генетическими характеристиками.

Каковы же критерии оценки степени тяжести нейрофиброматоза 2 типа?

Нейрофиброматоз 2 типа считается легко протекающим, если первые клинические проявления появились после 30-летнего возраста и если имеется не более двух опухолевых образований (сопровождающихся симптомами или имеющих размер более 1,5см). При этом необходимо принимать во внимание шванномы слухового нерва, а также другие опухоли, которые уже были удалены.

При легком течении нейрофиброматоза 2 типа у пациентов сохранен слух, нет головокружений или выраженного расстройства зрения, нарушений речевой функции, нет затруднений при глотании, а имеющиеся болевые ощущения носят слабовыраженный характер.

В детстве мы с моим братом Пашкой были большими фанатами индийского кино. Мы регулярно следили за афишей ближайшего кинотеатра, покупали по 25 копеек билеты на лучшие места и погружались в мир грез, полностью вовлекаясь в перипетии динамичных сюжетов. Когда на экранах шла ожесточенная борьба добра со злом, сопровождающаяся драками, сценами насилия и потоками неестественно алой крови, мы с Пашкой сидели, широко раскрыв глаза и рты. Когда главные герои выступали с вокальными и танцевальными номерами, мы выдыхали и расслаблено зажмуривались.

Конечно, люди и культура Индии очень самобытны. Это находит отражение не только в необычном течении ряда кожных заболеваний, но и в сложившихся в этой стране подходах к их лечению.

В качестве иллюстрации аутентичных дерматозов стоит привести в пример контактный аллергический дерматит на популярную в Индии хну, случаи развития пигментированного контактного дерматита и lichen planus pigmentosus после длительного применения кумкума – порошка, используемого для нанесения религиозных или социальных меток, контактную лейкодерму, контактный аллергический дерматит и формирование кожных гранулем из-за наклеек бинди.

Шванноматоз представляет собой синдром, характеризующийся развитием многочисленных шванном периферических нервов без одновременного вовлечения в патологический процесс слухового нерва. Заболевание встречается с частотой 1:69 000. 

В отдельную нозологическую единицу шванноматоз был выделен в 2005 году.

В связи с тем, что шванномы являются основной доминирующей опухолью как при нейрофиброматозе 2 типа, так и при шванноматозе, часто фенотипические проявления этих двух состояний бывают сходны. Однако с генетической точки зрения они различны. 

Ранее считалось, что в основе развития шванноматоза лежит мутация в гене SMARCB1, который локализован на хромосоме 22q11.2, на сестринской хроматиде гена нейрофиброматоза 2 типа. Однако в настоящее время, согласно данным H. Kehrer-Sawatzki et al., эта мутация, как причина развития болезни, отошла на второй план, уступив место гену LZTR1. 

Экстерн больницы св.Людовика де ла Сибути писал в 1811: «Эта больница построенная Анри IV, прекрасно расположена, она хорошо вентилируется, окружена дворами и обширными ухоженными садами, которые служат местом прогулок для пациентов. Она предназначена для кожных заболеваний и скрофулёзных заболеваний, она также принимает всех публичных женщин правого берега Сены». Но всё ли было так чинно и благородно, как это описал парижский врач.

Специализация и совершенствование материальной базы больницы св. Людовика неразрывно связана с бароном Жан-Луи Алибером. Он начал свою работу в 1801 и видел в больнице нечто больше, чем просто место изоляции больных. Больница, по его представлению, должна была совмещать деятельность по лечению пациентов и по образованию врачей. Он видел перспективы в слиянии научной и клинической работы и посвятил себя кожным болезням, преподавание которых ещё не велось на медицинском факультете.

А не замахнуться ли нам на Вильяма, понимаете ли, нашего Шекспира? Почему нет? Очередная игра на чужом поле. Вне всяких сомнений, написать статью на тему, в которой ты, к тому же, полный профан, ничто в сравнении с искусством постановки спектакля на сцене. Особенно такого, который по гениальности не уступал бы самой шекспировской пьесе. К счастью, мне выпала удача быть зрителем подобного удивительного действа, созданного знаковым в мире театра человеком -- голландским режиссером Иво ван Хове.

Это спектакль “Kings of war” в городском театре Амстердама. “Короли войны” объединяет три пьесы великого драматурга – Генри V, Генри VI и Ричард III и является мощным современным высказыванием на тему власти и лидерства. Это актуальный и захватывающий Шекспир 21 века.

Нейрофиброматоз 2 типа встречается с частотой приблизительно 1:33 000. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Половина случаев является результатом новых  мутаций

Локализация гена нейрофиброматоза 2 типа – 22q11.2 . Этот ген кодирует синтез мерлина, белка-супрессора опухолевого роста. Предполагается также, что персистирующие репаративные процессы с участием шванновских клеток в нарушенной микросреде вносят свой вклад в формирование шванном. Кроме того, утрата мерлина приводит к активации сигнальных путей, стимулирующих пролиферативные процессы

Клинические проявления сходны с таковыми нейрофиброматоза 1 типа, однако более характерными являются подкожные шванномы (невриномы), которые представляют собой подкожные болезненные, плотные и подвижные опухоли. Однако патогномоничным симптомом для нейрофиброматоза 2 типа является двусторонняя невринома слухового нерва. 

Больница св.Людовика – место рождения больничной дерматовенерологии Франции. Место настолько знаковое, что едва ли можно найти французского дерматолога, который хотя бы несколько дней или несколько часов не слушал лекции или не участвовал в обходе в этой больнице. Она уже не раз фигурировала в исторических заметках в качестве декораций, на фоне которых происходили важные открытия, велись упорные научные споры и сменялись люди и идеи. Но история самой больницы сама по себе примечательна и позволяет проследить, как появилась и менялась дерматовенерология под влиянием изменений в медицине и в стране. 

Своему возникновению больница обязана очередному появлению чумы в галльских землях. В 1606 она пришла в Париж, и, спасаясь от неё, король Анри IV и его двор бежали в замок Фонтенбло. Глава самой крупной парижской больницы Отель-Дьё, традиционно используемой для больных чумой, также предпочел спастись бегством. Заболевшие чумой оказывались в довольно сомнительных условиях (малое количество кроватей, скученность, больные с другими нозологиями) и могли надеяться, разве что, на высшие силы.

Известно, что некоторые расстройства роста волос характеризуются неспособностью волосяного фолликула повторно войти в фазу анагена.

Этот феномен наблюдается, в частности, вследствие прогрессирующего уменьшения размеров фолликулов при андрогенетической алопеции или дисфункции иммунной системы при очаговой алопеции. 

Существующая фармакологическая терапия андрогенетической алопеции в первую очередь направлена на предотвращение выпадения оставшихся волос. В некоторых случаях удается добиться роста новых волос, но этот эффект, как правило, нестабилен.

Я представляю себя пассажиром великолепного дирижабля “Гинденбург”, медленно проплывающего над берлинским Рейхспортфельдом. Наш воздушный корабль тянет за собой гигантский олимпийский флаг с пятью кольцами. 1 августа 1936-го. Погода сегодня  неважная, вот-вот закапает дождь, но это не мешает грандиозному действу, происходящему на битком набитом Олимпийском стадионе.

Стадион с высоты еще больше похож на Колизей. Только без всяких тонкостей и изгибов римских конструкций. Чувствуется грубая сила холодного, серого геометрического господства. К западу от  стадиона раскинулось поле Майфельд. Здесь все готово для конных состязаний. К середине августа они завершатся, и будет дан старт митингам нацистской партии. Чуть дальше, на краю поля, возвышается колокольня Глокентурм. В ее башне установлен отлитый в Бохуме олимпийский колокол. На него, среди прочей символики, нанесена свастика и надпись “Я зову молодежь мира”. Говорят, он хорошо звучит. Впрочем, отсюда, с небес, его не услышать.