В Вильнюсе, на улице Pylimo, которая отделяет старый город от нового, недавно открылся новый музей современного искусства (МО). Основу его экспозиции составляет частная коллекция произведений известных литовских авторов постсоветского периода.

Вообще-то это не музей в привычном понимании. В МО есть и читальный зал, и игровое пространство для детей, и терраса-амфитеатр. Кроме того, двигаясь вдоль стеклянной галереи, каждый посетитель имеет возможность заглянуть в музейное хранилище.

Могут наблюдаться три варианта алопеции по женскому типу. Первый вариант проявляется истончением волос по срединной линии волосистой части головы. Для оценки тяжести этого варианта применяется классификация по Ludwig или по Sinclair.

Второй вариант – это поредение волос, описанное Olsen, для него характерно поредение волос по центру лобной линии и в центральной части волосистой части головы (данный вид облысения, по образному описанию, напоминает «новогоднюю елку»).

Третий вариант – истончение волос в сочетании с их поредением в височных областях, то есть в этом случае клиническая картина напоминает таковую при классической андрогенетической алопеции у мужчин. Принято считать, что последний вариант является самым редким, однако необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими видами алопеции, при которых наблюдается поредение волос в височных областях.

Известно, что в развитии этого вида облысения имеют значение воздействие на волосы тепловых процедур, особенностей прически, но как правило в качестве фактора, утяжеляющего патологический процесс.  Этиология этого заболевания до конца не установлена.

По данным Hassan M., et al. (2019), в основе его развития в 25% случаев лежат три миссенс-мутации в гене PADI3, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Ген PADI3 кодирует 3-ий тип пептидил-аргинин деиминазы, фермента, участвующего в пост-трансляционных изменениях белков, необходимых для образования волосяного стержня. Эти мутации приводят к подавлению экспрессии гена PADI3.

Первым симптомом данного вида алопеции может быть повышенная ломкость волос. Выпадение волос в большинстве случаев начинается в теменной области и далее медленно прогрессирует, распространяясь от центра к периферии.

Стеатоцистома множественная, или себоцистоматоз, была впервые описана Jamieson в 1873 году, а термин предложен Pringle в 1899. 

Заболевание наследуется предположительно по аутосомно-доминантному типу. В основе развития себоцистоматоза лежат мутации в гене кератина 17 (KRT17, 17q12-q21).

К настоящему  времени было описано 11 мутаций, при этом итоговый фенотип всегда одинаковый. На сегодняшний день зарегистрировано по меньшей мере 30 семейных случаев в 4-5 поколениях, генетически практически не связанных между собой. 

Сходные мутации обнаруживаются также при 2 типе пахионихии врожденной, с которой себоцистоматоз может ассоциироваться. Много и  спорадических случаев. 

Стеатоцистома множественная представляет собой гамартомы протоков сальных желез. 

Пожалуй, нет другого такого органа (возможно, за исключением глаз и крови) как кожа, с которым связано так много мифов и метафор.

В своей повседневной жизни мы говорим “чувствовать кожей”, “толстокожий”, “кожа и кости”, “гусиная кожа” и т.д. Все эти метафоры отражают экзистенциальные проблемы человека, такие как безразличие, гнев, болезнь, опасность.

Что касается мифов, самыми трагичными, на мой взгляд, являются истории о лишившихся кожи Марсии и Святом Варфоломее.

Пастух Марсий овладел виртуозной игрой на флейте. Достигнув совершенства, он осмелился вызвать на состязание лучезарного бога  Аполлона.

Судившие поединок Музы, оценив по достоинству талант пастуха, отдали предпочтение богу Солнца. Победу Аполлону принесла вторая часть его выступления с игрой на кифаре в сопровождении вокала.

Как говорилось в предыдущих материалах, в основе развития синдрома Кауден лежат мутации в гене PTEN. PTEN функционирует как в цитоплазме, участвуя в регуляции сигнальных путей, так и в ядре, обеспечивая хромосомную стабильность и репарацию ДНК.     

Мутации приводят к соответствующим нарушениям функции клеток и к повышению чувствительности последних к нарушению функции другого фермента, а именно PARP1, который также участвует в процессах репарации ДНК.

Такие клинические проявления синдрома Кауден, как трихолеммомы, можно иссечь хирургически или удалить с помощью деструктивных методов.

Имеются сообщения об эффективности перорального применения ретиноидов для лечения акрального кератоза и папиллом ротовой полости, однако после отмены этих препаратов отмечается рецидивирование. При выраженном папилломатозе полости рта показано хирургическое или лазерное удаление, местная лучевая терапия.

Фронтальная фиброзирующая алопеция  характеризуется выпадением волос в лобно-височной и/или теменной областях с прогрессирующим рубцеванием. Часто в процесс вовлекаются брови, а у мужчин  - бакенбарды и волосы на лице. 

«Симптом бахромы» в этом случае представляет собой более выраженное облысение в височной области с сохранением линии роста волос, что отличает фиброзирующую алопецию от тракционной.

В 2018 году S. Vano-Galvan et al. были предложены диагностические критерии для фронтальной фиброзирующей алопеции. Диагноз устанавливается при наличии двух больших критериев или одного большого и двух малых.

К большим критериям относят: выпадение волос, сопровождающееся рубцеванием, по фронтальной и/или височной линии роста, наличие характерных гистологических признаков.

По статистике в развивающихся странах в структуре профессиональных заболеваний около 60% занимают дерматозы. Последние в зависимости от страны имеют свою специфику.

Взять, к примеру, Шри-Ланку. Государство-остров в Индийском океане. Бывший Цейлон. Страна пережила португальское, голландское и британское господство. Субэкваториальный климат, богатый животный и растительный мир.

Аграрная страна. Здесь производится около 10% всего чая в мире, Шри-Ланка славится своей корицей и сапфирами.

Самобытны как экономика страны, так и профессиональные дерматозы у трудового населения Шри-Ланки.

У сборщиков чая наблюдается окрашивание танином кожи кончиков пальцев и ногтей, при большом стаже работы на чайной плантации может окраситься вся ладонь.

Поредение волос в височных областях у лиц обоего пола встречается достаточно часто. В большинстве случаев оно наблюдается при тракционной алопеции, но может быть также симптомом других заболеваний. 

Brianna De Souza et al. с целью систематизации имеющейся к настоящему времени информации по билатеральному выпадению волос в  височных областях провели ретроспективное исследование.

Авторами был проведен анализ 94 научных статей, в результате которого были выделены наиболее значимые данные для диагностики и лечения.

Тракционная алопеция была описана у в 1957 году у девочек Гренландии, получив в те времена название гренландская плешивость.

Поредение волос было результатом тугой прически в виде «конского хвоста». В настоящее время тракционная алопеция встречается все чаще вследствие новых модных тугих причесок и изменений, связанных с уходом за волосами. Обычно этот вид облысения имеет нерубцовый характер, но при хронической травме может приводить к рубцовой алопеции.

Диагностические критерии синдрома Кауден были впервые разработаны в 1996 году, но позже они неоднократно пересматривались. В 2020 году эксперты пришли к заключению, что если у пациента имеется один из 6 перечисленных ниже признаков, то это является показанием для проведения генетического тестирования.

К этим критерим относятся:

• Положительный семейный анамнез
• Наличие у больного синдрома Bannayan-Riley-Ruvalcaba (полипоз кишечника, липомы, макроцефалия и генитальный лентигиноз)

Наличие клинических критериев, описанных Pilarski et al в 2013 году. К этим критериям относятся следующие: