Вход в систему

Ихтиоз: новая классификация

К ихтиозам относят группу наследственных болезней ороговения, которые клинически характеризуются видимыми невооруженным глазом кожными чешуйками и/или гиперкератозом, и затрагивают большую часть кожного покрова. Заболевания, входящие в эту группу, являются генотипически и фенотипически гетерогенными. В их основе лежат мутации в различных генах, кодирующих дифференцировку кератиноцитов и функцию эпидермального барьера.

В последние годы был достигнут существенный прогресс в понимании этиопатогенеза ихтиозов. Однако не было единой классификации, а также общепризнанной терминологии для этих заболеваний, на которые могли бы опираться дерматологи и врачи общей практики во всем мире.

Андрогенетическая алопеция: имеет ли смысл лечить ее средствами, эффективность которых не имеет научных доказательств?

Лекарственные препараты, которые в той или иной степени помогают справится с проблемой облысения при андрогенетической алопеции, были освещены в предыдущих публикациях. 

Однако как быть со множеством средств, имеющимся в аптечной сети и также претендующими на эффективность?  К сожалению, для большинства (не менее 50%) нижеперечисленных веществ научных доказательств их эффективности мало, или они и вовсе отсутствуют. Но в связи с тем, что пациенты видят рекламу, обещающую восстановление роста волос, дерматологам приходится сталкиваться с подобными вопросами.

Потсдам

Иллюстрация

Мой S-bahn прибыл к перрону потсдамского вокзала ровно в полдень. К 12 часам солнце едва поднялось над горизонтом. После череды пасмурных дней сияние этой звезды наполняло мир своей неземной энергией. В этот приезд я решил проигнорировать  Сан-Суси и Барберини, пересек железнодорожные пути, оставив за спиной городской центр, и пошел в гору.

Добравшись до вершины Телеграфной горы, я приблизился к солнцу на 94 метра. На ее пике, словно диковинный сталагмит, стоит устремленная к далеким небесным телам башня Эйнштейна, место уникальных астрофизических исследований. Великолепное здание обсерватории в стиле экспрессионизма. Физика и математика в виде колеблющихся форм и изогнутых кривых фасада. В этот зимний день башня была закрыта для посетителей. После минутного разочарования я продолжил довольствоваться наблюдениями за небом и землей невооруженными глазами.

Андрогенетическая алопеция и хирургия

Данный материал не имеет целью «вторгнуться» в область, несколько удаленную от дерматологии. Однако пациенты с андрогенетической алопецией в первую очередь обращаются к дерматологам, часто задавая вопросы касательно хирургического вмешательства, поэтому Европейский дерматологический форум внес этот раздел в Рекомендации по лечению данного состояния.

В последние десятилетия трансплантация волос превратилась в микрохирургическую операцию, что позволят пересаживать большие количества фолликулярных единиц, состоящих из 1-4 волос, и с повышенной их плотностью.

Черный акантоз:локальные кожные изменения или опасный подводный камень?

Несмотря на то, что важность правильной интерпретации дерматологических симптомов как маркеров системной патологии не вызывает сомнений, проблема черного акантоза недостаточно освещается ни как самостоятельное заболеваниекожи, ни как кожное проявление заболеваний внутренних органов. Между тем acanthosis nigricans может первым клиническим признаком эндокринных и метаболических нарушений, злокачественных новообразований, генетических расстройств.

Черный акантоз представляет собой утолщение кожи, имеющее темно-коричневый цвет и по текстуре напоминающее вельвет. Очаги черного акантоза, как правило, симметричные, расположены в зонах, где имеются складки: шея (наиболее часто, в особенности у детей), паховая область, подмышечные впадины, пупок, локтевые и подколенные ямки, а также кожа лба. Кроме того, очаги черного акантоза могут наблюдаться на конъюнктиве, веках, тыльной поверхности суставов пальцев, наружных половых органах, в области ануса, внутренней поверхности бедер и на ареоле соска. В некоторых случаях, особенно при наличии онкологической патологии внутренних органов, черный акантоз локализуется на слизистой оболочки ротовой полости, пищевода, носа и гортани.

Мастер диагностики и скарификации

Иллюстрация. ВидальЖан Батист Эмиль Видаль родился в Париже 18 июня 1825, учёбу он начал в лицее Кондорсе, одном из четырёх наиболее старых и лучших парижских лицеев. Затем со своими родителями он переехал в Тур, где начал медицинское образование, которое окончил уже в Париже. Видаль учился и писал диссертацию среди выдающихся врачей своего времени. Среди его учителей были Арман Труссо, Жан Крювелье, Габриель Андрал, Жан Батист Буйо, Альфред Вельпо, Поль Пьер Брока, которые сформировали и развили его клиническое мышление.

При этом Видаль не был прямым последователем того или иного известного врача, чтобы иметь возможность получить «в наследство» кафедру или клинику. В начале своей карьеры, чтобы занять место в парижском медицинском мире, он обратился к частной практике в обеспеченных слоях общества. Безупречный в своём внешнем виде и поведении, любящий общество парижских салонов, где отвечали ему отвечали взаимностью, он добился известности и успеха. О нём писали: «...один из самых привлекательных мужчин своего поколения. Чёрные усы и слегка тусклый цвет лица придавали ему смутный оттенок экзотики, наводили на мысли об испанских корнях. Несмотря на ряд серьёзных болезней, он всё ещё сохранял молодость и отличную свежесть духа. Его манеры были совершенными для городской жизни, его общества искали в парижских салонах».

Пахионихия врожденная. Новая классификация

Пахионихия врожденная представляет собой вид эктодермальной дисплазии в сочетании с дефектами синтеза кератина. Имеются некоторые свидетельства того, что это заболевание известно уже с 1685 года. Но принято считать, что впервые оно было описано Muler в 1904, а опубликовано Wilson в 1905 году.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, однако возможно аутосомно-рецессивное наследование, а также спорадические случаи.

Сочетание ладонно-подошвенной кератодермии и эктодермальной дисплазии было впервые описано Jadassohn и Lewandowsky. Ранее выделяли два типа заболевания: синдром Jadassohn- Lewandowsky (мутации в генах кератина 6а и 17) и синдром Murray-Jackson-Lawler (мутации в генах кератина 6b и 17). Общими для обоих синдромов являются такие проявления, как ладоно-подошвенная кератодермия, фолликулярный гиперкератоз, ониходистрофия по гипертрофическому типу, лейкокератоз полости рта, гипергидроз. Для синдрома Murray-Jackson-Lawler, помимо вышеперечисленных симптомов, характерны раннее прорезывание зубов, сухие редкие волосы, себоцистоматоз.

Прирожденный учитель

Иллюстрация. БрокЛуи-Анн-Жан Брок является выходцем из деревни Ларок-Тимбо, которая расположилась на юго-западе Франции в департаменте Ло и Гаронны. Свои первые шаги научные шаги в Париже он сделал в лаборатории зоолога Феликса Жозефа Анри де Лаказа-Дютье, который был уроженцем тех же земель, что и Брок. Быть может землячество и послужило причиной того, что Брок получил место в лаборатории Коллеж де Франс. Но в дальнейшем интеллигентность и прилежность Брока в работе привела к тому, что Лаказ-Дютье стал его учителем и другом. Во время своей работы в зоологической лаборатории зоологии Брок развил склонность к рисованию и заботу о ясности и точности изложения материала. Его работы о морских животных, по отзывам рецензентов, обладали столь же хорошим вкусом, как и с точностью.

После года волонтёрской службы в армии, Брок вернулся в Париж и в 1878 стал экстерном в больнице Шарите, а в конце того же года занял первое место в конкурсе в интернатуру. Он был интерном при разных врачах, одним из которых был Эмиль Видаль, который, как не сложно догадаться, направил взор молодого врача в сторону дерматологии. Многие современники находили, что Видаль оказал довольно сильное влияние на Брока, подкрепляя свои слова, сходством их элегантности, образа жизни и даже осанки. Всё же характер учителя и ученика отличались. Видаль, любил повторять Брок, имел известную безупречность в диагностике, но провозглашённый диагноз был свободен от каких-либо объяснений. Брок, напротив, был прирождённым учителем, обсуждал и доказывал точный диагноз в красноречивых оборотах. 

Местная и системная гормональная терапия андрогенетической алопеции у мужчин и женщин

Для лечения андрогенетической алопеции применяются гормональные препараты из следующих групп: антиандрогены, эстрогены и антиэстрогены. 

Сразу скажу: в Рекомендациях Европейского  Дерматологического Форума подчеркивается, что доказательства эффективности этих средств при андрогенетической алопеции ограничены или вовсе отсутствуют. Наружные эстрогены и анти-эстрогены применяются как у мужчин, так и у женщин. Однако их использование при андрогенетической алопеции ничем не обосновано, так как влияние эстрогенов, если оно есть, на рост волос у человека пока не изучено.

Известно, что у некоторых млекопитающих эстрогены ингибируют рост волос, что позволяет предполагать возможную эффективность антиэстрогенов в его стимуляции. Гормональная терапия у мужчин Надежных данных по эффективности системных антиандрогенов или эстрогенов для лечения или профилактики прогрессирования андрогенетической алопеции у мужчин нет. Также следует помнить о высоком риске феминизации.

VII Всероссийский конгресс по дерматоскопии

В зале заседаний VII Всероссийского конгресса по дерматоскопииСедьмой Всероссийский конгресс по дерматоскопии и оптической диагностике кожи состоялся в Москве 17 декабря 2019 года. Впервые Конгресс проводился отдельно от других научных мероприятий и собрал более 500 практикующих врачей в главном конференц-зале Сеченовского Университета. Научная программа состояла из 6 секционных заседаний, включая церемонию вручения премии "Золотой дерматоскоп". Лауреатами премии за 2018 и 2019 гг. стали известные врачи-дерматовенерологи, преподаватели и популяризаторы дерматоскопии - профессор Ирена Леонидовна Шливко (Н. Новгород) и Геннадий Викторович Драгун (Москва).

RSS-материал