К группе синдрома эпидермального невуса относятся также синдром Шодера, или так  называемый синдром ангорского невуса, и синдром Гарсия-Хаффнера-Хэппла.

Синдром Шодера был описан S. Schauder и соавт. в 2000 году. Заболевание встречается с частотой 1 на 1000000. Характерным признаком данного синдрома является наличие эпидермального невуса с депигментированными волосами, расположенного по линиям Блашко, в сочетании с неврологической и офтальмологической патологией.

Тип наследования синдрома в настоящее время не определен, но предполагается, что в основе заболевания лежит генетический мозаицизм.

Область невуса покрыта тонкими лануго-подобными длинными волосами, которые расположены широкими, лентоподобными участками. Волосы не содержат пигмент  и напоминают шерсть ангорских кроликов. В зоне роста волос отмечается  расширение отверстий волосяных фолликулов.

Эти характерные расширенные устья фолликулов сохраняются и после удаления волос с помощью бритвы. Локализация проявлений может быть любая, обычно это кожа волосистой части головы, шеи, лицо, туловище. Некоторые лентообразные участки после сбривания волос остаются гиперпигментированными. 

Из других кожных проявлений могут отмечаться участки линейного гиперкератоза и гиперпигментации, койлонихия. 

Из внекожных симптомов характерны неврологические нарушения (умственная отсталость, судороги, спастический гемипарез, дисдиадохокинез). На МРТ выявляют асиметрию больших полушарий, расширенные желудочки головного мозга, порэнцефалию. 

Возможны офтальмологические симптомы: подвывих хрусталика, катаракта, иридокорнеальные синехии, колобома радужки, утолщение глазных нервов. 

Скелетные изменения могут быть в виде макроцефалии, выступающих лобных бугров, ассиметрии тела.

Из прочих признаков описаны макростомия, нарушения формирования ушных раковин. 

Синдром Гарсия-Хаффнера-Хэппла обусловлен мутацией в гене FGFR3. Клинически проявляется эпидермальным невусом, черным акантозом и неврологической симптоматикой: атрофией коры головного мозга, недоразвитием мозолистого тела, судорогами, умственной  отсталостью  разной степени выраженности.