Ретиноиды. В течение многих лет ацитретин и в меньшей степени изотретиноин, считались препаратами выбора для лечения болезней ороговения.  Известно, что ретиноиды связываются с ядерными факторами транскрипции, которые участвуют в регуляции функции ряда генов, модулирующих пролиферацию и дифференцировку эпидермиса, а также воспалительные процессы.

Несмотря на то, что ацитретин в большинстве случаев более эффективен, чем изотретиноин, в некоторых ситуациях применение последнего является предпочтительным. В первую очередь из-за его быстрого выведения из организма после прекращения лечения. Кроме того, вероятность  развития побочных эффектов на фоне использования ацитретитина выше по сравнению с изотретиноином. Особенно это касается детей (учитывая активный рост скелета) и женщин детородного возраста.

С целью уменьшения негативного влияния ретиноидов на организм из-за продолжительных сроков терапии, следует вести пациентов на минимальной дозе, которая обеспечивает терапевтический эффект, а также периодически делать перерывы в лечении.

Витамин Д и его аналоги. Недавние наблюдения свидетельствуют о том, что пероральный прием витамина Д значительно улучшает течение ихтиозов. Так, детям, больных ихтиозом, с сопутствующим гиповитаминозом витамина Д, назначали холекальциферол в дозе 60 000 МЕ в течение 10 дней с последующей поддерживающей дозой 400-600 МЕ в сутки и одновременным приемом препаратов кальция. На фоне проводимой терапии отмечалось выраженное клиническое улучшение через 1-3 месяца. Механизм действия витамина Д при ихтиозе пока не выяснен: предполагается, что он действует непосредственно на кератиноциты, экспрессирующие рецепторы к витамину Д. 

Интересен тот факт, что причиной дефицита витамина Д у детей с ихтиозом может быть лечение ретиноидами (S.Neema et al).

Биологические препараты. Имеются данные о том, что антагонисты интерлейкина-1 значительно улучшают течение пластинчатого ихтиоза (O’Shaughnessy et al.), а DL Cottle et al. в экспериментах обнаружили, что блокирование воспаления в гестационном периоде уменьшает риск рождения плода Арлекина.

Энзимотерапия. Обнадеживают исследования по изучению влияния фермент-заместительной терапии, которая, согласно первым результатам, помогает восстанавливать архитектонику кожи, в первую очередь -  структуру и функцию эпидермального барьера. Отрицательным моментом является высокая стоимость этого метода лечения. 

NB! Несмотря на то, что при ихтиозах (т.е. при ихтиозиформных дерматозах согласно более привычной терминологии) часто наблюдается воспалительная эритема, не рекомендуется применять ни местные, ни системные кортикостероиды из-за высокого риска развития побочных эффектов ввиду продолжительности лечения и большой площади поражения. Это же касается и ингибиторов кальциневрина.

Литература

1. Sethuraman G. et al.  Vitamin D: a new promising therapy for congenital ichthyosis. Pediatrics. 2016;137(1):1-5
2. Neema S. et al. Vitamin D deficiency after oral retinoid therapy for ichthyosis. Pediatr Dermatol. 2015;32(4)
3. Cottle DL. et al. Fetal inhibition of inflammation improves disease phenotypes in harlequin ichthyosis. Hum Mol Genet. 2015;24(2):436-449