Как уже говорилось в предыдущих публикациях, мутации в генах RHOH, MST1, CORO1A и ECM1.6–10 приводят к развитию неклассической верруциформной эпидермодисплазии.

При схожести клинических и гистологических признаков, при неклассической форме заболевания отмечается значительно большая восприимчивость к вирусу папилломы человека, чем при классической.

Этот факт объясняется недостаточностью функции гена RHOH в лейкоцитах и Т-клетках.

Кроме того, мутация в гене MST1 приводит к нарушению выживаемости Т-клеток и миграции CD8+ лимфоцитов в лимфоидные органы вследствие уменьшения экспрессии CCR7 и CD62L.

У таких больных, наряду с кожными симптомами, часто развивается тяжелая пневмония, аденопатия шейных лимфоузлов, кандидоз полости рта. 

Недостаточность функции гена CORO1A и связанные с ней дефекты иммунитета повышают риск развития не только  тяжелой пневмонии,  но и герпетических язв, присоединения контагиозного моллюска,  в также возникновению лимфомы в раннем возрасте.

В периферической крови таких больных не обнаруживаются наивные Т-клетки и B-клетки памяти, снижено количество естественных киллеров и аномально повышено количество двойных негативных Т-клеток. 

В настоящее время не существует единого подхода к лечению верруциформной эпидермодисплазии. У некоторых больных была отмечена эффективность и хорошая переносимость 0,5% крема тазаротен два раза в неделю. 

Согласно рекомендациям некоторых авторов, могут использоваться такие препараты, как третиноин и имиквимод  для местного применения, топический цидофовир. При отсутствии или недостаточно выраженной эффективности рекомендуется пероральный ацитретин.

Возможна также комбинированная терапия этими препаратами.

Имеются сведения о полной регрессии элементов, в том числе располагавшихся на коже лица, на фоне применения лосьона, содержащего 15% гликолиевую кислоту.

Однако, следует помнить о том, что, как правило, после отмены лечения, заболевание рецидивирует.

Литература

1. Simo Huang et al. A novel approach to the classification of epidermodysplasia verruciformis. International Journal of Dermatology, 2018