Несмотря на то, что ихтиозы (ихтиозиформные дерматозы)  являются редко встречающейся наследственной патологией, они зачастую оказывают существенное негативное воздействие на качество жизни и социализацию больных.

Заболевания с выраженным нарушением ороговения  значительно нарушают моторное развитие детей, ограничивают поступление в головной мозг сигналов от органов чувств, в первую очередь, от органа слуха из-за постоянно формирующихся ушных пробок, а также от органа зрения вследствие эктропиона. 

Больные  имеют характерный внешний вид, шелушащуюся кожу тела, грубую кожу рук. От них часто исходит неприятный запах, в том числе из-за трудностей, которые испытывают такие больные при уходе за кожей. Поэтому на окружающих они могут производить впечатление нечистоплотных людей, являющимися источником различных инфекций. Это приводит к их социальной изоляции. В связи с этим у пациентов развивается своеобразное чувство вины, а ограничение подвижности суставов может замедлять рост пальцев и способствовать нарушению осанки.

В связи с этим была организована специальная программа помощи детям, больным ихтиозом, в возрасте от 6 до 12 лет, а также их семьям. Как известно, в дерматологической практике обучение больных  применяется главным образом при  атопическом дерматите и псориазе.

Пациенты с ихтиозом при этом, на основании наблюдений и опросов, также чувствуют себя изолированными от общества.

Кроме того, у большинства из них отсутствует частично или полностью понимание своей болезни. В настоящее время так называемое терапевтическое образование пациентов рассматривается, как необходимый элемент лечения больных ихтиозом.

Начальный этап экспериментальной  программы заключался в заполнении опросников, которые включали вопросы по природе болезни, почему она развивается, какие существуют методы ее лечения и реабилитации, а также о социальных правах таких пациентов.

В результате анализа опросников было выявлено, что далеко не все пациенты могли объяснить природу своей болезни, не знали о необходимости в консультациях врачей различных специальностей, не знали о том, какие меры надо принимать для борьбы с зудом, как хранить мази и кремы. 35% больных стеснялись говорить с лечащим врачом о проблемах, связанных с болезнью,  75% детей испытывали трудности в школе.

Второй этап программы подразумевал подробное общение пациентов с лечащим врачом, докторами смежных специальностей.

В результате проведения этой программы улучшились взаимоотношения (рост доверия) между врачом и пациентом, у больных улучшилась способность к самовыражению, семьи больных постепенно становились более самодостаточными.

Литература

1. Dufresne H., et al. Family burden in inherited ichthyosis: creation of a specific questionnaire. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:28
2. Dufresne H., et al. Importance of therapeutic [atience education in ichthyosis: results of a prospective single reference center study. Orphanet Rare Dis. 2013;8:113