Заболевание представляет собой редко встречающуюся патологию, обусловленную преждевременной кератинизацией и проникновением ороговевших кератиноцитов в дерму.

Болезнь впервые описана J.Kyrle в 1916 году у пациентки, страдающей сахарным диабетом.

Болезнь Кирле наследуется предположительно по аутосомно-рецесивному типу, но могут быть и спорадические случаи. Первичный дефект при генетической природе заболевания все еще не расшифорован.>

Встречается у 10% больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе, а также при диабете, заболеваниях почек и, редко, печени. 

Описана ассоциация  с  серпигинирующим  перфорирующим эластозом. Поражаются лица обоего пола, но преимущественно женского.

Заболевание чаще наблюдается у взрослых после 30-летнего возраста, в редких случаях может развиться и у детей. 

Клинически болезнь Кирле проявляется фолликулярными, реже парафолликулярными, плотными узелками с ороговением в центре, болезненными при надавливании. Локализация высыпаний – голени, предплечья, иногда лицо, волосистая часть головы, кожа туловища.

Крайне редко узелки появляются на ладонях, подошвах и слизистых оболочках. Окраска очагов сероватая, желтоватая или коричнево-красная. Воспаления по периферии элементов нет. За счет роговых масс поверхность папул может приобретать бородавчатый вид.

В центре высыпаний располагается роговая пробка. Вначале роговая пробка имеет малые размеры, затем постепенно увеличивается и может достигать 1 см и более. После ее удаления  остается влажное и иногда кровоточащее кратерообразное углубление. Очаги склонны к периферическому росту, могут сливаться между собой, формируя сухие бородавчатые бляшки полициклических очертаний.

В зоне регрессировавших элементов остаются пигментированные рубцы. Может быть положительным феномен Кебнера. Следует помнить, что болезнь Кирле может являться маркером латентного диабета.

Для системного лечения больных применяют высокие дозы витамина А и его производных, противозудные препараты. Местно эмолиенты на основе мочевины дважды в день, крем с третиноином. В вечернее время после нанесения эмолиента рекомендуется использовать 0,1% гель третиноин на очаги гиперкератоза.