СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ: НЕДЕРЖАНИЕ ПИГМЕНТА БРОКА – СУЛЬЦБЕРГЕРА

Шадыев У. Х, Баратова М. Р.

Самаркандский государственный медицинский институт,

г. Самарканд, Республика Узбекистан

(Icontinentia Broch-Sulzberger) – название заболевания часто гипотетическое, поскольку предположение о недержании пигмента в эпидермисе и переходе его в дерму не доказано. Более приемлемы наименования Melanos cutis degenerative Siemens, Melanoblastosis cutis systematisata Carol. Синдром обусловлен эктомезодермальными пороками развития, иногда не совместимыми с жизнью, проявляется в трех вариантах.

Разновидность недержания пигмента Брока – Сульцбергера встречается исключительно у женщин. Проявляется уже с первых недель жизни в форме распространенной диффузной эритемы, папулезных, уртикарных, пузырьковых и бородавчатых высыпаний, лихенификаций. С течением времени начинаются изменения пигментации в виде аспидно-серых со всевозможными оттенками очагов различной формы и величины. Заболеванию сопутствуют и другие эктомезодермальные аномалии: микроцефалия, олигофрения, эпилепсия, отставание пигмента, отслойка и атрофия сетчатки, экссудативный ретинохореоидит, катаракта, кератит, голубые белки глаз, косоглазие, нистагм, врожденные пороки сердца, кисты уретры, дистрофия ногтей, адонтия, костные дефекты, псевдопелада и т. п.

При форме Naegeli (dermatose pigmentaire reticuled), в отличие от предыдущей, пигментации не предшествуют воспалительные изменения. Заболевание носит семейный характер, развиваясь у обоих полов в любом возрасте. Аномалии органов зрения и симптомы псевдопелады отсутствуют. Однако обращает на себя внимание гипогидроз и гиперкератоз ладоней и подошв.

Гистологически типично отсутствие пигмента в базальном слое при скоплении его в дерме. С течением лет симптомы гиперпигментации регрессируют.

Приводим наше наблюдение: больной В., 7 лет, из Ургутского района Самаркандской области, поступил в СамГорКВД, при поступлении, со слов матери, жалобы на появление пятен и узоров темного цвета на коже всей поверхности тела. Из анамнеза: страдает в течение 6 лет, т. е. пятна появились через 1 год после рождения. Родители не состоят в родственном браке, наследственных заболеваний в роду не наблюдается. Объективно: при осмотре на коже всей поверхности тела, кроме лицевой и волосистой части головы, ладонной поверхности кистей, подошвенной поверхности стоп, имеются штрихообразные, местами линейные гиперпигментированные пятна, перемежающиеся участками кожи нормального телесного цвета, местами сливаясь, пятна образуют причудливой формы узоры, рисунки, напоминающие вид «галактики», «облаков», характерно также симметричное расположение пятен на одноименных участках тела. Пятна не выступают над поверхностью кожи, на поверхности не имеется никаких воспалительных и вторичных изменений. Субъективных ощущений нет. Психоэмоциональное состояние полностью соответствует своим возрастным показателям, от сверстников не отстает в развитии. При исследовании состояния внутренних органов и лабораторных данных, результатов инструментальных методов исследований – патологии внутренних органов не выявлено.

Рекомендовано: учитывая нормальное психоэмоциональное и физическое развитие ребенка, отсутствие у него соматической патологии, рекомендовано систематическое наблюдение у дерматолога и педиатра.