К вопросу о дифференциальной диагностике эритродермических форм злокачественных лимфом кожи

Куклин И.А., Кунгуров Н.В., Кохан М.М., Сазонов С.В.

ФГУ УрНИИДВиИ Росмедтехнологий; УрГМА, г. Екатеринбург

Цель: оптимизация диагностики эритродермических форм Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи (ЭТЗЛК) и дифференцирования их с эритродермиями при хронических дерматозах на основании комплексного анализа клинико-анамнестических и лабораторных данных с применением математической модели.

Материалы и методы: проведено изучение анамнеза, особенностей дебюта, течения и динамики клинических проявлений у 142 больных с эритродермиями. Лабораторно-инструментальное обследование больных включало фенотипирование циркулирующих лимфоцитов периферической крови методом непрямой иммунофлуоресценции с использованием моноклональных антител (МКА): CD3, CD4, CD8, CD16, CD19, CD95; определение содержания интерферона-гамма (IFN-?) и интерлейкина-4 (IL-4) в сыворотке крови; исследование клеток инфильтрата кожи с использованием проточной цитометрии и панели МКА: CD45, CD3, CD4, CD8, CD16+56, CD19, CD95, Ki67, p53. Использованы методы вариационной статистики, дисперсионного, дискриминантного и кластерного анализа (Microsoft Excel 7.0, Statistica 5.5, «VORTEX 6.0», «КВАЗАР»). Результаты: при обследовании 142 больных с эритродермиями различного генеза (ЭТЗЛК, псориаз, экзема, атопический дерматит и болезнь Девержи) были выявлены клинико-анамнестические и параклинические особенности течения заболевания, отличия в клеточном составе дермального инфильтрата, активности пролиферации и апоптоза, характерные для больных с ЭТЗЛК. На основании анализа полученных клинико-анамнестических и лабораторных данных были выделены 11 статистически достоверных признаков (X1–X11), позволяющих дифференцировать ЭТЗЛК от эритродермий при хронических доброкачествен-ных дерматозах. Для ЭТЗЛК таковыми явились синдром интоксикации, нестерпимый и интенсивный зуд кожи, ладонно-по-дошвенный гиперкератоз, поредение волос, полилимфаденопатия, белый дермографизм, лейкоцитоз, эозинофилия, гиперIgE, снижение концентрации IFN-??и повышение IL-4 крови. Данные признаки были использованы в качестве основополагающих при разработке математической модели вероятностной дифференциальной диагностики эритродермий (патент РФ №2286570 от 27.10.2006 г.). Для облегчения применения математической модели в практической деятельности врача была создана ком-пьютерная программа, позволяющая в автоматическом режиме производить расчет переменных, учитывая коэффициенты и возможность подстановки аргументов в линейные дискриминантные функции F1 и F2. Для реализации способа дифференци-альной диагностики эритродермий в каждое уравнение необходимо подставить значение соответствующего признака, в случае X1–X5 — абсолютные (количественные) значения, в случае X6–X11 — значение, равное 1 (если признак имеется у больного) или 0 (если признак отсутствует). При получении значения переменной F2›F1 результаты дифференциальной диагностики свиде-тельствуют в пользу ЭТЗЛК, а при F1›F2 — в пользу доброкачественной эритродермии. Разработанный способ предварительной дифференциальной диагностики эритродермий был интегрирован вновую клинико-лабораторную технологию — алгоритм действий врача дерматовенеролога при проведении поэтапной диагностики эритродермий. Реализация диагностической схемы в практической деятельности клиники УрНИИДВиИ позволила сократить продолжительность преддиагностического периода у больных ЭТЗЛК в среднем на 2,65±0,8 года.

Выводы: включение в алгоритм этапной диагностики эритродермий математической модели позволяет на основании комп-лекса диагностически значимых признаков с 97,6% точностью проводить предварительную диагностику ЭТЗЛК, что способствует оптимизации диагностического маршрута пациентов и своевременному выявлению больных.