Исследователи из центра специализированной хирургии в Нью-Йорке, д-р Н.Дживрайка и д-р М.К.Ангуэра, нашли причину большей предрасположенности к системной склеродермии у женщин. Результаты работы, указывающие на ключевую роль толл-подобных рецепторов TLR7 и TLR8 в развитии склеродермии, опубликовали в журнале экспериментальной медицины.
Рецепторы TLR7 и TLR8 расположены на Х-хромосоме и «отвечают» за активацию плазмоцитоидных дендритных клеток (ПДК), участвующих в развитии фиброза.
В норме одна из двух X-хромосом у женщин инактивируется, однако у пациенток со склеродермией этот процесс нарушен, вследствие чего более чем в 35% ПДК наблюдается двойная экспрессия TLR7 и TLR8. Это приводит к постоянному нахождению ПДК в «активном» состоянии и развитию фиброза.
Ранее исследователи под руководством д-ра Ф.Баррата установили, что хроническое воспаление при склеродермии поддерживается за счет цитокина CXCL4, который препятствует реализации «нормального» иммунного ответа и поддерживает ПДК в вечноактивном состоянии, способствуя прогрессированию фиброза.
В настоящее время уже ведутся клинические испытания новых препаратов, блокирующих ПДК – ранее была доказана эффективность этих средств в терапии красной волчанки. По словам д-ра Баррата и соавторов, эти препараты могут быть полезны и пациентам со склеродермией.