Амилоидный лихен

Гаджимурадов М.Н., Асадулаева З.Г.

Республиканский кожно-венерологический диспансер МЗ РД., г. Махачкала

Амилоидоз – заболевание, в основе которого лежит отложение в межклеточном пространстве амилоидного белка, в том числе в коже . Амилоидоз в большинстве случаев системное заболевание с поражением многих органов и тканевых структур. Клинически системный амилоидоз характеризуется преимущественным поражением пищеварительной системы. Часто затрагиваются паренхиматозные органы (печень, почки, селезенка), могут поражаться сердце, легкие, щитовидная железа. Характерна макроглоссия у 12 – 40% пациентов .Заболевание представляет собой проявление диспротеинемии, при котором происходит отложение в дерме комплекса фибриллярных и плазменных амилоидных белков. Выделяют первичный или идиопатический амилоидоз, который развивается без предшествующего заболевания, и вторичный – как исход хронических заболеваний (туберкулез, лепра, хроническая пиодермия, болезни соединительной ткани). Обе формы могут иметь системный и локальный характер.Амилоидоз кожи встречается редко, развивается по периколлагеновому типу и характеризуется отложением амилоидоза исключительно в коже. Впервые амилоидоз кожи описан Zindwurm в 1862 г. В отечественной литературе первое сообщение принадлежит А.И. Поспелову (1882). Freudenthal (1923 - 1925) ввел обозначение Lichen amyloidosis . Первичный локальный амилоидоз (синдром Гутмана) может проявляться в четырех клинических формах: папулезной, узловатой, пятнистой и вторичной местной (т.е. амилоид откладывается в кожу, пораженную другими дерматозами – красный плоский лишай, нейродермит и др.). При папулезном амилоидозе кожи (эта форма описана нами) на передней поверхности голеней бледно-розовые, либо буровато-синюшные, буровато-красные или серовато-бурые папулы полушаровидной формы с блестящей поверхностью. Папулы тесно прилежат друг к другу, но не сливаются. На некоторых элементах могут наблюдаться мелкие сероватые чешуйки. Кожа в очагах плотная, с трудом собирается в складки. Больных беспокоит мучительный зуд, сопровождающийся линейными расчесами, кровянистыми корочками и лихенификацией. Заболеванием страдают лица 50-60 лет. Гистологически: амилоид откладывается в сосочковом слое дермы; ярко выражен гиперкератоз, эпидермис образует глубокие акантотические тяжи. Сосуды дермы расширены, полнокровны с периваскулярнымилимфогистиоцитарными инфильтратами .

Нами наблюдалась женщина 57 лет с буровато-синюшными сгруппированными папулами голеней и верхних конечностей. Впервые 3 года назад на разгибательной поверхности верхних конечностей появились сгруппированные узелки, сопровождающиеся мучительным зудом. Затем элементы манифестировали на передней поверхности голеней. Страдает артрозом правого бедра. Пациентка повышенного питания. На разгибательной поверхности обеих верхних конечностей и голеней многочисленные узелки диаметром 3-4 мм. Папулы полушаровидные, блестящие, плотные, полупрозрачные, тесно прилегающие друг к другу, но не сливающиеся и разделенные узкими бороздками здоровой кожи. Окраска узелков буровато-синюшная, поверхность гладкая. Имеются экскориации, лихенификация кожи. Диагноз. Первичный локализованный папулезный амилоидоз кожи (син.: амилоидный лихен.) Дифференциальную диагностику проводят с нейродермитом, экземой, красным плоским лишаем. Лечение заболевания малоэффективно. Показаны кортикостероиды внутрь (20 – 30 мг преднизолана), витамин А (суточная доза 100 000 – 150 000 МЕ), компламин, гепатопротекторы (метионин), липотропные средства, витамины группы В, С, аевит, делагил (0,125г 4 раза в день – 10 дней), резохин по 0,5 г в день, метилурацил 0,5 г 3 раза в день, а также левамизоль, унитиол, тигазон по 40-75 мг в сутки в течение 10-20 недель; наружно – окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями и внутрикожное введение кортикостероидов; 40% раствор димексида с предзинолоном и аеколом; гепариновая мазь с димексидом; паста АСД (3-я фракция); электрофорез лидазой и димексидом – 10 сеансов. Показана лазеротерапия отдельных участков.