Синдром Сентера, или так называемый KID(HID)-синдром, представляет собой редко встречающийся генодерматоз, который относится к группе эктодермальных дисплазий. К настоящему времени были описаны около 100  случаев заболевания.Синдром наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

В основе развития заболевания лежит мутация в гене GJB2, кодирующем коннексин 26. Имеются указания также на наличие мутацией в гене GJB6. Кроме того, были  описаны спорадические случаи.

Синдром Сентера характеризуется развитием кератита с васкуляризацией, гиперкератотическим поражениями кожи по типу иглистого ихтиоза и нейросенсорной глухотой.

Первые симптомы заболевания появляются в неонатальном периоде. На момент рождения отмечается генерализованная эритема и ихтиозиформное шелушение кожи.

Дерматологические изменения прогрессируют с образованием эритрокератодермии. Очаги имеют четкие очертания, веррукозую поверхность.

Элементы располагаются преимущественно на коже лица, волосистой части головы, в области ушных раковин, локтей и коленей.

Проблемы со слухом существуют с рождения,  глухота обычно нейросенсорная. У многих пациентов в раннем детском возрасте или в подростковом периоде развивается кератит, фотофобия, прогрессирующая васкуляризация роговицы, что с течением времени приводит к потере зрения.

Может наблюдаться выраженное отставание в развитии, в особенности в случаях сочетания глухоты с поражениями органа зрения.

К другим дерматологическим проявлениям синдрома Сентера относятся глубокие морщины вокруг рта, ладонно-подошвенная кератодермия, фолликулярный гиперкератоз кожи туловища.

В некоторых случаях гиперкератотические папулы имеют на поверхности шипики, что придает клиническим проявлениям сходство с иглистым ихтиозом.

Отмечается повышенная склонность очагов к инфицированию, в том числе с развитием сепсиса с летальным исходом. 

Часто обнаруживаются дистрофические изменения ногтей, алопеция, поредение или полное отсутствие бровей и ресниц.

При ведение таких пациентов следует иметь в виду, что они склонны к развитию злокачественных опухолей языка и базально-клеточного рака кожи.