Представляет собой редкое заболевание, частота встречаемости которого пока точно не установлена. Согласно предварителным данным, она составляет около 0,08%  в общей популяции. Впервые синдром был описан отечественным невропатолом Россолимо в 1991г.

Однако в зарубежной литературе упоминают только врачей Мелькерсона и Розенталя,  сделавших аналогичное описание   симптомов заболевания в 1928 и  1931 годах, соответственно.   

В настроящее время считается, что в основе развития синдрома режит мутация в гене, расположенном на хромосоме 9р11. В этом случае заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. 

Предполагается, что в патогенезе, помимо генетической предрасположенности, могут играть роль и такие факторы, как аллергические и аутоиммунные реакции, инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра и др).

Патогенными также являются антитела к рибонуклеопротеину (поэтому их  исчезновение трактуется как период ремиссии). Кроме того, возможно вовлечение в патологический процесс некоторых подтипов системы HLA.

Согласно данным PE Zeim, у женщин заболевание встречается несколько чаще.

Клинически проявляется триадой симптомов: отек губ и/или лица, трещины языка, что служит причиной обращения к дерматологам, а также рецидивирующий неврит лицевого нерва.

Заболевание может протекать с одновременным поражением нескольких внутренних органов и сочетать в себе симптомы системной красной волчанки, склеродермии и полимиозита, отличаясь от них высоким титром антител к рибонуклеопротеину.

Были также описаны проявления заболевания в сочетании с саркоидозом и болезнью Крона.

Помимо вовлечения в процесс лицевого нерва, наиболее частым неврологическим симптомом является нейропатия тройничного нерва.

Кроме того, наблюдаются головные боли, сенсоневральные расстройства слуха, внутричерепные кровотечения, миелит, синдром конского хвоста, ретинальный васкулит, прогрессивная мультифокальная энцефалопатия, а также димиелинизирующая нейропатия.

Лечение симптоматическое.

Литература

1. Y.Z. Zewde. “Melkersson-Rosenthal syndrome misdiagnosed as recurrent Bell’s palsy: a case report and review of literature. Allergy Asthma Clin Immunol. 2021; 17: 8.