Синдром Протея представляет собой редкое генетически детерминированное заболевание, которое характеризуется прогрессирующим избыточным и асимметричным ростом кожи, мягких тканей, костей и внутренних органов.

Диагноз синдрома Протея устанавливается на основании рядя диагностических критериев.

Выделяют 3 общих и 8 дополнительных критериев для постановки диагноза синдрома Протея. Приведем их ниже.

Общие критерии:

• Мозаичное расположение высыпаний
• Спорадичность
• Прогрессирующее течение

Дополнительные критерии:

1. Церебриформный (мозговидный) соединительнотканный невус
2. Линейный эпидермальный невус
3. Ассиметричный непропорциональный избыточный рост конечностей
4. Билатеральная цистаденома яичников или мономорфная аденома слюнных желез, развившиеся до второго десятилетия жизни
5. Неравномерное развитие жировой ткани
6. Нарушения формирования сосудов
7. Буллезная эмфизема легких
8. Фенотипические особенности лица

Диагноз синдрома Протея может быть установлен в том случае, если имеются все три общих критерия и церебриформный соединительнотканный невус, или два дополнительных критерия из второй группы, или три  дополнительных критерия из третьей группы.  

Хотелось бы отдельно остановиться на трихологических особенностях при синдроме Протея. Несмотря на то, что кожные проявления заболевания были описаны достаточно подробно, информации об изменениях волос практически нет.

Между тем наиболее частым трихологическим симптомом при синдроме Протея является асимметричный гипертрихоз, наблюдаемый в 64% случаев, локализованный на коже тела. Вторым по частоте трихологическим симптомом является очаговый гипертрихоз, расположенный не по линиям Блашко – встречается с частотой 24% случаев. У 22% больных синдромом Протея может наблюдаться гипертрихоз только одной конечности.

В редких случаях может иметь место  несимметричный рост волос в подмышечных впадинах, аномалии роста волос и их пигментации на волосистой части головы, диффузное или локальное истончение и поредение волос на волосистой части головы вне зависимости от возраста, неравномерный рост волос по срединной линии головы.