Пузырчатка – одно из самых грозных заболеваний, с которым мы сталкиваемся в своей практике. Она дисциплинирует врача: неправильная тактика может привести к фатальному исходу.

Вот две заинтересовавшие меня недавно опубликованные статьи. Во избежание неверных шагов при диагностике и лечении pemphigus, наши зарубежные коллеги делятся в них результатами исследований и собственным клиническим опытом.

Обзорная статья английских авторов, вышедшая в Clinical and Experimental Dermatology, посвящена тонкостям диагностики и лечения вульгарной и листовидной пузырчатки (doi: 10.1111/ced.14041).

V. Melchionda et al. отмечают, что зуд при pemphigus vulgaris (в отличие от буллезного пемфигоида) не типичен, высыпания обычно располагаются на коже верхней части туловища и в себорейных зонах, проявления на волосистой части головы могут иметь вид потрескавшихся корок и напоминать псориаз.

Следует знать, что у части пациентов с вульгарной пузырчаткой проявления на слизистых могут быть слабо выражены или отсутствовать.

Обычно это наблюдается при низких уровнях антител к десмоглеину-3 и высоких – к десмоглеину-1. Наоборот, для пациентов с поражением только слизистых оболочек характерны невысокие титры антител к десмоглеину-1 или их полное отсутствие.

При листовидной пузырчатке, в связи с редкостью обнаружения интактного пузыря, в диагностике может помочь обнаружение по краю элементов сыпи эпидермальной отслойки (пилинга). Это явление не является патогномоничным для pemphigus foliaceus, но наводит на мысль о наличии у пациента пузырного дерматоза.

При тяжелом распространенном процессе исследователи рекомендуют начинать лечение с пульс-терапии метилпреднизолоном 500 мг внутривенно в сутки в течение 3 первых дней с переходом на пероральный преднизолон из расчета 1 мг/кг веса в сутки. Авторы советуют активнее использовать адъювантные препараты.

Вторая статья написана I.Ujiie et al. и опубликована в British Journal of Dermatology (doi: 10.1111/bjd.17591).

Японские авторы поставили цель изучить факторы риска и клинические проявления рецидивов пузырчатки. Их анализ основывался на изучении 42 случаев заболевания у пациентов университетской клиники Хоккайдо.

Оказалось, что назначение в дебюте заболевания адекватной дозы ГКС (преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки для вульгарной пузырчатки и 0,5 мг/кг – для листовидной) снижает риск развития рецидивов.

Среди участников исследования наиболее часто рецидивы заболевания отмечались при приближении к суточной дозе перорального преднизолона из расчета 0,1 мг/кг веса.

 I.Ujiie и соавт. отмечают важность контроля уровня антидесмоглеиновых антител, повышение которого может сигнализировать о начинающемся рецидиве. Японские коллеги сообщают о вероятности смены клинического фенотипа заболевания при первом рецидиве.

Возможна трансформация  pemphigus vulgaris в pemphigus foliaceus и наоборот. Это сопровождается сдвигами профиля антител к десмоглеину, то есть изменением соотношения уровня антител к десмоглеину-1 и -3. Авторы связывают эти превращения с гипотезой распространения эпитопа.

Завершая разговор о пузырчатке, хочу пожелать, чтобы ваши знания и опыт всегда помогали пациентам справиться с этим грозным заболеванием с наименьшими потерями.