Перекрестным (overlap) синдромом принято называть состояние с характерными чертами двух и более известных заболеваний, имеющее свой уникальный клинический фенотип и течение.

Примерами overlap-синдрома являются смешанное заболевание соединительной ткани, склеромиозит, красная волчанка/красный плоский лишай overlap-синдром.

Определению перекрестного синдрома отвечает, на мой взгляд, и недавно описанная CARD 14 –ассоциированная папулосквамозная сыпь (CAPE).

CAPE несет в себе признаки псориаза и красного волосяного лишая (КВЛ) в сочетании с мутациями CARD 14.

В основе патогенеза синдрома лежит мутация гена CARD 14, кодирующего домен рекрутирования каспаз, член 14, приводящая в итоге к активации сигнального пути IL-23/Th 17.

Для этого заболевания характерны ранее начало (в возрасте до 1 года), вовлечение кожи лица (чаще щеки, подбородок, уши), отягощенный по псориазу или КВЛ семейный анамнез (как правило, аутосомно-доминантный тип наследования), а также рефрактерность к традиционной терапии классического псориаза и КВЛ.

К другим клиническим проявлениям CAPE, которые свойственны КВЛ, относят фолликулярные папулы, островки здоровой кожи, ладонно-подошвенную кератодермию и склеродермоподобные изменения кожи кистей.

В случаях с преобладанием симптомов КВЛ при гистологическом исследовании выявляется ортокератоз, паракератоз с фолликулярными пробками, при доминировании псориазиформных элементов – акантоз с удлиненными сосочками дермы.

Генетическое тестирование (экстракция ДНК лимфоцитов крови) позволяет выявить мутации CARD 14.

С учетом патогенетических особенностей заболевания и неэффективности классических методик терапии псориаза и КВЛ при CAPE, наиболее перспективным в лечении этого состояния представляется назначение ингибиторов IL-23.

Заболевания без четкой клинической картины особенно трудно распознавать. Думаю, знания о перекрестных синдромах помогут нам в ряде случаев успешно выбраться из диагностического тупика.