Вход в систему

Наследственный симметричный дисхроматоз и наследственный универсальный дисхроматоз

Наследственный симметричный дисхроматоз и наследственный универсальный дисхроматоз относятся к группе ретикулярных пигментных расстройств.

Наследственный симметричный дисхроматоз известен также под названиями симметричный дисхроматоз конечностей или ретикулярная акропигментация Дохи. Является редко встречающейся наследственной патологией.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с практически полной пенетрантностью. Заболевание было впервые описано I. Toyana в 1929 году.

Клинически характеризуется одновременным наличием гипер- и гипопигментированных пятен на тыльной поверхности кистей и стоп. Кроме того, на лице часто наблюдаются высыпания по типу веснушек.

Время появления клинических признаков – младенчество или ранний детский возраст. Для заболевания характерно медленное прогрессирование с постепенным вовлечением в процесс боковых поверхностей шеи и надключичных зон.

Однако, следует отметить, что процесс распространения высыпаний замедляется перед началом пубертатного периода, а затем и полностью прекращается. Но сформировавшиеся кожные элементы сохраняются на протяжении всей жизни.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, но были описаны случаи аутосомно-рецессивной передачи мутантного гена.  

Ранее считалось, что у больных не наблюдаются системные осложнения, однако, данные недавних наблюдений говорят о том, что могут иметь место врожденная патология сердечно-сосудистой системы, множественные гемангиомы, неврологическая симптоматика (дистония, умственные нарушения, кальцинаты в головном мозге).

При универсальном наследственном дисхроматозе обнаруживаются точечные гипер- и гипопигментные пятна неодинакового размера и формы, в небольшом количестве «разбросанные» по всему кожному покрову.

Клинические проявления, как правило, появляются в период новорожденности или в раннем детском возрасте, пик увеличения их количества отмечается в период полового созревания.

После этого кожные элемены существуют в течение всей жизни без выраженных изменений цвета и характера распределения. Могут также наблюдаться изменения волос, ногтей и патология слизистых оболочек.  

4.64706
Средний рейтинг: 4.6 (17 votes)