Лечение легких форм болезни Дарье заключается в тщательном соблюдении гигиенических норм.  Следует отдавать предпочтение одежде только из натуральных тканей, избегать жарких мест, ультрафиолетовых лучей и перегрева, пользоваться солнцезащитными средствами с высоким индексом.

Применение увлажняющих препаратов, содержащих мочевину и молочную кислоту, а также местные ретиноиды, такие как адапален, гель тазаротен, 0,1% третиноин, помогает уменьшить шелушение и степень гиперкератоза. Также есть данные об успешном применении в некоторых случаях 5-фторурацила. Имеются данные о том  что  инъекции ботулотоксина типа А помогают снизить интенсивность неприятных ощущений. 

При вовлечении в патологический процесс полости рта рекомендуется применение стоматологических ополаскивателей, не содержащих спирт. Эта рекомендация основана на том, что сливающиеся папулы создают благоприятную среду для разможения бактерий, способствующих распаду кератина.

Этот факт обусловливает появление неприятного запаха, а также повышает риск суперинфекции. Кроме того, A.F. Tommasi и соавт. указывают на то, что эти осложнения ухудшаются под воздействием повышенных температур.

Системные ретиноиды способствуют уменьшению гиперкератоза, уплощению папул и устранению (до определенной степени) неприятного запаха. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики и противовирусные препараты (возможно развитие генерализованного герпеса).  При выраженном воспалении некоторые авторы рекомендуют назначать циклоспорин.

При чрезмерных гиперкератотических наслоениях в складках U. Ahcan и соавт. рекомендуют применение лазера, хирургического иссечения, фотодинамической терапии.

Имеются рекомендации о применении у женщин пероральных контрацептивов для уменьшения выраженности вегетососудистых реакций. 

Вне зависимости от степени тяжести клинических проявлений, всем больным показано генетическое консультирование. 

Кроме того, рекомендовано наблюдение у психиатра, так как имеются указания на наличие генетической ассоциации между болезнью Дарье и персистирующей депрессией и биполярным расстройством.

Литература

1. Kumar P.A. et al. Debilitating Darier’s Disease and its impact on the quality of life. Cureus. 2020 May; 12(5): e8133  
2. Suryawanshi H. et al. Darier disease: a rare genodermatosis. J Oral Maxifollac Pathol. 2017 May-Aug; 21(2):321