Вход в систему

Коморбидные состояния синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса (продолжение)

К коморбидным состояниям синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса, помимо описанных в одной из предыдущих публикаций, относятся, следующие: 

1) Гинекологическая патология: ее спектр достаточно широк: от опущения органов малого таза до проблем с менструальным циклом и осложнений во время беременности.  У 44% больных имеет место бесплодие.

В 28% случаев наблюдается  самопроизвольное прерывание беременности, преждевременный разрыв плодного пузыря, преждевременные роды, слабость родовых сил.

Было также описано сочетание синдрома с недержанием мочи и пролапсом органов малого таза.

В общей популяции слабость связочного аппарата органов малого таза  обусловлена воздействием эстрогенов, прогестерона, релаксина и тестостерона.

Повреждение связок наблюдается наиболее часто перед и во время овуляции, когда уровень эстрогенов превышает таковой тестостерона.

2) Орган зрения: истонченные голубые склеры, наличие ангиоидных полос, повышенный риск отслойки сетчатки, кератоглобус, кератоконус, подвывих хрусталика.

У большинства больных отмечается миопия, в том числе тяжелой степени, ксерофтальмия, опаущение верхнего века.

Следует иметь в виду, что наличие эктопии хрусталика может указывать на наличие синдрома Марфана.

3) Скученность зубов, высокое или узкое небо являются следствием нарушения синтеза и организации коллагена с вовлечением в процесс ротовой полости.

У больных нередко имеет место ранний периодонтит, что повышает риск потери зубов.

Интересен тот факт, что, по данным литературы, стоматологические проблемы, а также изменения в соединительной ткани могут играть роль в недостаточной эффективности общей и местной анестезии, наиболее часто в стоматологии.

Объяснение данному феномену пока не найдено. Из прочих симптомов может быть отсутствие уздечки языка, вывих височно-нижнечелюстного сустава, краниоцервикальная нестабильность (синдром Киари).

4) Больные часто страдают мигренозными болями и нейропатиями, иногда требующими хирургического вмешательства.

 Характерны также хроническая усталость, плохой сон, мышечная слабость, боли в суставах.

4.75
Средний рейтинг: 4.8 (12 votes)