При буллезном эпидермолизе в патологический процесс вовлекаются не только кожа и слизистые, но и в некоторых случаях внутренние органы.

При особо тяжелых формах заболевания, а именно при пограничном и рецессивном дистрофическом буллезном эпидермолизе, практически неизбежно развиваются хроническая анемия, тяжелые иммунные нарушения, резорбция костной ткани, наблюдается плохое заживление дефектов кожи и слизистых оболочек.

Повышенный риск развития анемии у больных буллезным эпидермолизом – вещь известная.

При этом у взрослых пациентов, по данным SJE Hwang et al. (2015), анемия встречается чаще, чем у детей.  Однако, несмотря на это, рекомендаций по ее лечению крайне мало.

Анемия при буллезном эпидермолизе имеет комплексный генез: наличие хронического воспалительного процесса в организме, потеря ионов железа через эрозивные участки, нарушение, а иногда и полное отсутствие всасываемости железа в желудочно-кишечном тракте, рубцевание и спайки в пищеводе, которые затрудняют прохождение пищи, циркулирующие в крови провоспалительные цитокины и повышение уровня гепсидина также препятствуют всасыванию железа, ухудшая эритропоэз.

Вследствие ряда причин достоверное определение уровня железа затруднено. Кроме того, концентрация ферритина, который в том числе является одним из маркеров воспалительного процесса, у больных буллезным эпидермолиза повышена.

Для лечения анемии у больных буллезным эпидермолизом применялись стандартные методы: пероральное и внутривенное введение препаратов железа, эритропоэтин, но, как правило, с неудовлетворительным результатом.

Некоторое время назад B. Simpson и соавт. был предложен алгоритм лечения анемии у таких больных.

Он заключается в следующем: при уровне гемоглобина ниже или равном 100 г/л показаны пероральные препараты, внутривенное введение препаратов железа - при гемоглобине от 80 до 100 г/л, а при уровне гемоглобина ниже 80 г/л следует рассматривать возможность переливания крови.

Литература

1. Liy-Wong C. et al. “Consensus guidelines for diagnosis and management of anemia in epidermolysis bullosa”. Orfanet J Rare Dis. 2023; 18: 38.