Болезнь острова Меледа, или трансгредиентный ладонно-подошвенный кератоз Сименса, представляет собой редко встречающийся вариант ладонно-подошвенной кератодермии (распространенность 1 на 100 000 в общей популяции). Своим названием заболевание обязано хорватскому острову Меледа, на котором частота встречаемости на момент описания данной патологии в 1826 году была особенно высока вследствие кровнородственных браков. Заболевание обусловлено мутациями в гене, который кодирует белок-нейромодулятор, регулирующий эпидермальный гомеостаз и секрецию фактора некроза опухолей альфа. Дерматоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, существует с рождения или проявляется в первые годы жизни.

Клинически проявляется симметричным гиперкератозом ладоней и подошв желто-коричневого цвета с возвышающимися эритематозными краями. Возможен также переход гиперкератоза на тыл кистей и стоп с образованием «перчаток» и «носков» и развитием деформации пальцев. Плотные гиперкератотические очаги развиваются к четырехлетнему возрасту. Поражаются также и ногтевые пластины с образованием линий Бо, подногтевого гиперкератоза, койлонихии, онихолизиса и онихогрифоза.

Может наблюдаться гипергидроз ладоней и подошв, мацерация и эрозирование межпальцевых промежутков, их инфицирование с появлением неприятного запаха. В ряде случаев наблюдается зуд. Недавно M.Sethy и соавт. описал также вовлечение в патологический процесс кожных складок с развитием эритематозных шелушащихся бляшек с четко отграниченным краем. Характерно постоянное прогрессирование заболевания с образованием контрактур, тяжей вокруг пальцев, которые с течением времени приводят к самоампутации.

Для лечения болезни острова Меледа применяют наружные кератолитики, системные ретиноиды в небольших дозах, инъекции 5-фтороурацила, ПУВА-терапию, витамин Д. Согласно разработкам последних лет, наибольшую эффективность и безопасность в лечении тяжело протекающих ладонно-подошвенных кератодермий показало применение эрлотиниба в суточной дозе 100-150 мг, в том числе длительно, до 2 лет. Кроме того, с целью уменьшения гиперкератоза наружно может применяться гентамицин.