Вульгарный ихтиоз. Особенности клиники и морфологии

Александрова А.К., Смольянникова В.А., Суколин Г.И.

ФГУ ЦНИКВИ Росмедтехнологий, г. Москва

Цель: выявить взаимосвязь между клиническими проявлениями вульгарного ихтиоза и степенью морфологических изме-нений.

Материалы и методы: под наблюдением находились 10 больных вульгарным ихтиозом в возрасте от 7 до 16 лет. Всем больным до начала терапии было проведено гистологическое исследование (препараты окрашивали по стандартной методике гематоксилином и эозином) и иммуногистохимическое исследование с использованием моноклональных антител к филаггрину и инволюкрину.

Результаты: в I группе больных (5 человек) с выраженными проявлениями ихтиоза (мелко- и крупнопластинчатое шелушение, фолликулярный кератоз, изменения ладоней и подошв) гистологически отмечался умеренный гиперкератоз, зернистый слой отсутствовал, при иммуногистохимическом исследовании реакция с моноклональными антителами к филаггрину была отрица-тельной. Зона положительной экспрессии инволюкрина была расширена и включала в себя 3-4 ряда шиповатых клеток и роговой слой. У больных II группы (5 человек) с менее выраженной картиной ихтиоза (незначительное шелушение и /или фолликулярный гиперкератоз, преимущественно на коже конечностей, изменение ладоней и подошв) отмечался слабый гиперкератоз, зернистый слой был истончен, представлен одним рядом клеток. При иммуногистохимическом исследовании реакция с моноклональными антителами к филаггрину была слабо положительной. Нарушений в экспрессии инволюкрина выявлено не было. Выводы: у больных вульгарным ихтиозом, наряду с истончением или отсутствием зернистого слоя, при гистологическом ис-следовании отмечается нарушение экспрессии филаггрина, главного белка кератогиалиновых гранул, что, согласно результатам нашего исследования, зависит от выраженности клинических проявлений заболевания. Увеличение экспрессии инволюкрина, белка, ответственного за кератинизацию клеточных мембран, возможно, происходит компенсаторно, за счет редукции зернистого слоя, не исключена роль инволюкрина и в агрегации кератиновых филаментов в роговом слое.