Вегетирующий фолликулярный дискератоз Дарье

Чащин А.Ю., Кузнецова Н.П., Афанасьева И.Г., Пуховская А.А.

ГОУ Медицинский университет, г. Иркутск

Болезнь Дарье является генодерматозом с аутосомно-доминантным типом наследования и характеризуется высыпанием фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованием очагов с вегетациями, особенно в складках. Этот дерматоз характеризуется хроническим прогредиентным течением по непрерывно прогрессирующему типу или с частыми обострениями.

Под наблюдением клиники кожных болезней ИГМУ в течение 5 лет (2004-2008гг.) находилось 9 больных (5 мужчин и 4 женщины). Длительность заболевания варьировала от 5 до 55 лет, при этом у половины больных заболевание возникло в подростковом возрасте. У 4-х больных прослеживается сезонность заболевания с обострениями в летне-осенний период. У 2 больных данным дерматозом страдали родители и родной брат. У более 50% больных отмечался распространенный характер поражения. Нужно отметить, что чем длительнее протекал дерматоз, тем его течение становилось более торпидным и волнообразным с повторными ухудшениями, приводящим к генерализации процесса. Среди клинических форм наиболее тяжелой является вегетирующая (гипертрофическая), которая может сочетаться с экзематоидной. Приводим наше наблюдение.

Больной М., 45 лет, поступил в клинику с жалобами на множественные высыпания по всему кожному покрову. Болен с 12-летнего возраста. К 16 годам процесс принял генерализованный характер. Лечился у дерматолога с диагнозом: аллергический дерматит, без эффекта. В возрасте 32 года был поставлен диагноз: болезнь Девержи. Диагноз дискератоза Дарье выставлен в возрасте 34 лет после гистологического исследования. В семье и у родственников подобных заболеваний нет. Из перенесенных заболеваний частые ОРВИ, пневмонии. Сопутствующие заболевания: энцефалопатия, хронический гастрит, гепатоптоз, липоматоз поджелудочной железы I степени, полип и перегиб желчного пузыря.

Объективно: поражение кожи носит генерализованный характер. Поражены лицо, ушные раковины, волосистая часть головы, шея, верхние и нижние конечности, кожа туловища, складки, половые органы. Ногтевые пластинки продольно расщеплены, отмечается лейконихия. На голенях бородавчатые разрастания, поражения по типу кожного рога.

Особенностью данного случая является генерализованный характер поражения, наличие гипертрофических и экзематозных изменений, кожного рога и ониходистрофий, торпидное течение и лишь незначительное улучшение на фоне терапии ретиноидами (неотигазон).