СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ТЕРАПИИ ПЕРВИЧНЫХ В-КЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМ КОЖИ

Илюшкина Е.А., Звонков Е.Е., Кравченко С.К.

ГУ ГНЦ РАМН, г. Москва

Первичные В-клеточные лимфомы кожи составляют менее 20% всех первичных лимфом кожи. На настоящий момент в этой группе болезней выделяют 4 нозологии: первичная лимфома кожи из клеток фолликулярного центра, первичная лимфома кожи из клеток маргинального центра, первичная диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома кожи, тип нижних конечностей, и первичные диффузные В-клеточные крупноклеточные лимфомы кожи, не тип нижних конечностей (классификация WHOEORTC 2004).

Прогноз у больных с первичной лимфомой кожи из клеток фолликулярного центра и первичной лимфомой кожи из клеток маргинальной зоны благоприятный, поэтому в случае единичных элементов возможно хирургическое удаление очага и динамическое наблюдение за больными. При распространенных процессах перспективным является применение полихимиотерапии по программе FMC-R (флудара, циклофосфан, митоксантрон, ритуксимаб).

В ГНЦ РАМН наблюдались 5 больных с диагнозом первичная лимфома кожи из клеток фолликулярного центра и 3 больных — с диагнозом первичная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. 6 больным с единичным элементом проведено хирургическое удаление очага с последующим динамическим наблюдением. На настоящий момент в ремиссии находится 5 пациентов, у 1 пациента рецидив, по поводу которого проводится лучевая терапия. Срок наблюдения 6-24 мес. Полихимиотерапия по программе FMC-R проведена 1 больному с диагнозом лимфома из клеток маргинальной зоны и мультифокальным поражением кожи. Достигнута ремиссия. Срок наблюдения 26 мес. 2-й больной с лимфомой из клеток маргинальной зоны и мультифокальным поражением кожи находится на лечении по той же программе. Первичная диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома кожи, тип нижних конечностей, характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом. 5-летняя выживаемость при применении полихимиотерапии по программе CHOP или лучевой терапии составляет 28%. Учитывая неблагоприятный прогноз и агрессивный характер течения болезни целесообразно интенсифицировать терапию. В ГНЦ РАМН двум больным проведена полихимиотерапия по модифицированной программе NHL BFM90. У одного больного сохраняется полная ремиссия при сроке наблюдения 12 мес. Второй больной находится в процессе лечения. Случаи первичной кожной диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфосаркомы, которые протекают только с поражением кожи головы и туловища и имеют более благоприятный прогноз: 5-летняя выживаемость составляет 75%. Морфологически и иммуногистохимически они сходны с первичной кожной диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфосаркомой, тип нижних конечностей. В ГНЦ РАМН проходили обследование и лечение двое пациентов. Учитывая факторы плохого прогноза, а именно большую массу опухоли, агрессивное течение, возможную трансформацию из зрелоклеточной опухоли (многолетний анамнез), проведена терапия по модифицированной программе NHLBFM-90 с последующей консолидирующей лучевой терапией. Достигнута полная ремиссия. Срок наблюдения 3 месяца.

На настоящий момент продолжается набор больных для оценки эффективности проводимых программ полихимиотерапии и определения критериев начала ПХТ.