СЛУЧАЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ДАРЬЕ

МИНУЛЛИН И.К., ДЯДЬКИН В.Ю., БИЛЬДЮК Е.В., САДЫКОВА Ф.Г., ГАЙНУЛЛИН М.С.

ГМУ «Республиканский клинический кожно-венерологический диспансер», ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет (кафедра дерматовенерологии), г. Казань

Болезнь Дарье-Уайта - редко встречающийся наследственный дерматоз. Заболевание впервые описано J.F. Darier (1889) и R.F. White (1889). Тип наследования -аутосомно-доминантный с вариабельной пенетрантностью гена. Распространенность заболевания колеблется от 1:55000 до 1:100000. Первые проявления болезни воз¬никают обычно в 10—20 лет, постепенно усиливаются в зрелом возрасте и ослабляются в по¬жилом. Характеризуется образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих па¬пул, позднее сливающихся в бляшки, главным образом на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках, в так называемых себорейных зонах. Приводим наше наблюдение. Больной 3.,1963 г.р., поступил в стационар 13.01.09 г. с жалобами на высыпания на теле, чувство стягива¬ния кожи, болезненность при ходьбе. Родился первым ребенком в семье. Со слов больного, его отец страдал каким-то кожным заболеванием (умер в возрасте 46 лет), брат - здоров. Закончил среднюю школу. Первые проявления болезни появились в 1973 г. (в возрасте 10 лет) на тыльной поверхности кистей. В 1997 году процесс распространился на кожу лица, туловища, кожу верхних и нижних конечностей. При поступлении общее состояние больного удовлетворительное. Кожный процесс носит распространенный характер. На коже лба и носогубных складок на фоне нерезко выраженной эритемы имеются сгруппированные высыпания, состоящие из отдельных фолликулярных плоских, плотных папул диаметром 0,2-0,5 см желто-коричневого цвета с роговой чешуйкой. На коже верхней половины туловища на груди, межлопаточной области, имеются вы¬сыпания в виде милиарных, желтовато-красного цвета, конической формы узелков, слившиеся в бляшки диаметром 35-40 см, расположенные на слегка покрасневшей коже. На коже голеней, преимущественно на переднелатеральной поверхности, имеются аналогичные высыпания 8x20 см. На коже подошвенной поверхности стоп имеются массивные гиперкератотические образования высотой до 2см с глубокими продольными трещинами на их поверхности. Больной передвигается при помощи костылей, вследствие выраженного гиперкератоза и болезненности при ходьбе. Гистологическое исследование: В эпидермисе признаки дискератоза, внутриэпидермальные полости, содержащие акантолитические клетки. Акантоз, папилломатоз, гиперортокератоз с образованием роговых пробок в устьях волосяных фолликулов. В дерме-инфильтраты из лимфо- и гистиоцитов с единичными эозинофилами. Общий анализ крови от14.01.09 г.: Эритроциты-4,1х I012; Hb -149 г/л; Цв. пок. -1,1; Лейкоциты-9,3х 109; Баз-0%,Эозин.-2%; Пал.-1%; Сегм.-59%; Лимф.-32%; Мон.-6%; СОЭ-14 мм/час. МРП от 13.01. 09г.- отриц. Био¬химический анализ крови от 15.01.09 г.: глюкоза-5,4 ммоль/л; общий белок- 72 г/л; холестерин -3,0 ммоль/л, билирубин -6 ммоль/л; АЛТ-10 ЕД; ACT- 8 ЕД; СРБ -отриц.; мочевина -2,5 ммоль/л. Общий анализ мочи без патологии. Проведенное лечение: 10% раствор кальция глюконата в/м 1 раз в сутки на курс 10инъекций; 5%р-р аскорбиновой кислоты3,0 в/м 1 раз в сутки на курс 10инъекций, неотигазон внутрь 50 мг/сутки на курс. Местно: 2-5%салициловая мазь на очаги поражения . В результате проведенного лечения фолликулярные папулы уплощены, в области стоп гиперкератоз менее выражен, произошло частичное освобождение стоп от гиперкератотических наслоений. Случай описан как достаточно редко встречающаяся атипичная форма болезни с максимальной выраженностью клинических проявлений.