ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ АКАНТОЛИТИЧЕСКОЙ ПУЗЫРЧАТКОЙ

Грашкина И.Г., Грашкин В.А., Горчаков Д.А., Полозова В.Ю.

г. Саратов

Акантолитическая пузырчатка – тяжелейший дерматоз, в основе которого лежат аутоиммунные поражения кожи и слизистых, проявляющиеся акантолизом и образованием пузырей. Лечение представляет сложнейшую и актуальнейшую задачу, остается патогенетическим, направленным на подавление синтеза аутоантител к белкам десмосомальных связей шиповидных клеток эпидермиса. Число впервые выявленных больных акантолитической пузырчаткой постоянно увеличивается. За последние три года под наблюдением находилось 37 больных: мужчин – 4, женщин – 33, в возрасте от 38 до 70 лет. Диагноз был подтвержден клиническими и лабораторными методами. На момент наблюдения большинство больных (43,2%) были в возрасте 61 – 70 лет, 37,8% – 51 – 60 лет и только 19% – 38 – 50 лет. Среди фоновой патологии у больных акантолитической пузырчаткой выявлены сердечно-сосудистые заболевания у 54%, желудочно-кишечные – у 35,2%, сахарный диабет II типа – у 10,8%. Установлена прямая корреляционная зависимость между тяжестью клинических проявлений, длительностью течения процесса и фоновой патологией. Обращено внимание, что во время дебюта высыпаний диагноз акантолитической пузырчатки был установлен через шесть месяцев – у 20, через три месяца – у 10, и только у 7 пациентов определен при первичном осмотре дерматолога. Назначалась адекватная суточная доза преднизолона 120 мг, 2/3 которой пациенты получали в утренние часы в соответствии с физиологическим циклом секреции гормонов коры надпочечников. Каждые 5 – 7 дней внутримышечно вводили 1 мл дипроспана. После наступления отчетливого терапевтического эффекта (отсутствие свежих пузырей, эпителизация эрозивных поверхностей) на 5 – 6 день снижали суточную дозу преднизолона на 1/3 от первоначальной, затем по 5 – 10 мг каждые 1 – 2 дня до 30 мг и более осторожно - по полтаблетки в 2 – 3 дня до поддерживающей дозы 10 – 15 мг. По показаниям применяли антибиотики – доксициклин, цефазолин в первую неделю лечения. При достижении ремиссии (суточная доза преднизолона 30 мг) и низком уровне прогрессирования акантолитической пузырчатки, с учетом широкого спектра иммуномодулирующей, антибактериальной активности и эффекта при аутоиммунной патологии, назначали Виферон-3, содержащий человеческий рекомбинантный интерферон, по 1 млн. ЕД (ректальные свечи) 2 раза в сутки 5 – 10 дневными циклами с интервалами в три месяца. Проводимая комплексная терапия больных акантолитической пузырчаткой позволила добиться стойкого клинического эффекта, возможности снижения поддерживающей суточной дозы кортикостероидов, надежности достигнутых результатов и сокращения сроков пребывания в стационаре.