Клинико-иммунологические особенности буллезных дерматозов

Грибанова Т.В., Пирятинская В.А., Данилов С.И., Лалаева А.М., Смирнова О.Н., Терновская О.А.

Государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова, Санкт–Петербург

На протяжении 3 лет в клинике дерматовенерологии СПбГМА им. И.И. Мечникова находились на лечении 32 больных буллезными дерматозами. Среди них больных вульгарной пузырчаткой – 15, листовидной пузырчаткой - 1, эритематозной себорейной пузырчаткой (синдром Сенир – Ашера) – 2, герпетиформный дерматит Дюринга – 4, буллезный пемфигоид – 6, доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли - Хейли – 4. Возраст больных колебался в пределах 59 – 75 лет. Давность заболевания составляла 1,5 – 2 года, за исключением 2 больных семейной доброкачественной пузырчаткой, которые страдали данным заболеванием около 20 лет. В клинической картине обращала на себя внимание генерализация высыпаний, связанная, как правило, с несвоевременной или ошибочной диагностикой на ранних этапах развития заболевания, что приводило к отсутствию положительного эффекта проводимой терапии на догоспитальном этапе.

Практически у всех больных вульгарной пузырчаткой высыпания на коже сочетались с поражением слизистых оболочек полости рта. У трети больных первые высыпания возникли на слизистой оболочке полости рта с распространением на гладкую кожу за срок 1,5 – 2 месяца. Характерной чертой современного течения пузырчатки является субъективное чувство зуда, отмечаемое больными при возникновении высыпаний на гладкой коже. У больных себорейной пузырчаткой, кроме поражения кожи лица и волосистой части головы, высыпания в дальнейшем имели тенденцию к распространению на кожу туловища, конечностей. Больной листовидной пузырчаткой был госпитализирован с явлениями универсального поражения по типу эритродермии.

У больных герпетиформным дерматитом Дюринга преобладали пятнисто – папулезные и везикуло – буллезные высыпания с характерной группировкой на коже над суставами верхних и нижних конечностей, при этом не отмечалось поражения слизистых оболочек. Среди данной группы пациентов у двух выявлена целиакия. Больные, страдающие буллезным пемфигоидом, отмечали внезапность и генерализацию высыпаний крупных пузырей на коже туловища и конечностей, субъективно – резкий зуд и болезненность в месте эрозий. У пациентки с болезнью Хейли – Хейли кожный процесс. Начавшись в крупных складках, чаще в подмышечных и паховых областях имел тенденцию к распространению на кожу в области поясницы и боковых поверхностей туловища. Для постановки диагноза у всех больных кроме клинического наблюдения было произведено цитологическое, гистологическое и патоморфологическое исследование. В последние 2 года цитологическое исследование на акантолитические клетки не всегда давало положительные результаты, поэтому наибольшую информативность представляют исследования, позволяющие выявить специфическое отложение иммуноглобулинов класса G и комплемента, локализующиеся в межклеточных пространствах эпидермиса при вульгарной пузырчатке. Метод непрямой иммунофлюоресценции позволяет выявить в крови, жидкости пузыря больных высокие титры антител Ig G к белкам десмосом. При буллезном пемфигоиде и герпетиформном дерматите Дюринга обнаруживается полосовидное отложение Ig G или Ig A и С3 комплемента соответственно в зоне базальной мембраны.

Таким образом, в настоящее время, безусловно, важным и решающим в постановке диагноза буллезного дерматоза является комплексное обследование, включающее иммунологические данные.