ГУЖЕРО-ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ БОЛЕЗНЬ Гаджимурадов М.Н., Хачалов Г.Б., Ганиев К.Д. ГУ «Республиканский кожно-венерологический диспансер» МЗ РД, г. Махачкала   Болезнь Хейли-Хейли является наследственным везикуло-буллезным дерматозом. У некоторых больных семейный наследственный характер болезни установить не удается. Особенностью этого заболевания является акантолиз (разрыв связи между клетками эпидермиса), связанный с врожденным дефектом экспресси молекул адгезии. Причиной такого дефекта, возможно, являются выявленные мутации гена, кодирующего секреторные проводящие пути. Также установленная корреляция между типом мутации дефектного гена и характером клинических проявлений наводит исследователей на мысль о существовании дополнительных неспецифических патогенетических факторов (механических, физических, токсических, аллергических, бактериальных), некоторые из которых могут являться еще и причиной мутации. В некоторых исследованиях было продемонстрировано участие в патогенезе болезни Хейли-Хейли растворимых иммунных комплексов или комплексов, антитела к тканевых антигенам которых обладают слабой аффиностью. Заболевание чаще возникает в возрасте 20-30 лет и более, хотя описаны случаи дерматоза у детей и пожилых лиц. А.Л. Машкилейсон (1965) считает, что заболевание может возникнуть в любом возрасте. Высыпания могут возникать на любом участке кожного покрова, чаще на боковых поверхностях шеи, в подкрыльцовых впадинах, паховых складках, под молочными железами, в области промежности, внутренней поверхности бедер и вокруг пупка. Формированиию пузырей на фоне нарушенных межклеточных связей способствую механические, химические, аллергические, бактериальные, вирусные, лучевые и другие провоцирующие факторы. Болезнь длится годами; рецидивы (обычно летом) перемежаются с полными или частичными ремиссиями, наступающими чаще в холодное время года и отличающимися различной продолжительностью – от немногих месяцев до нескольких лет. Клинически дерматоз проявляется первоначально плоскими дряблыми пузырями с прозрачным содержимым на видимо неизмененной или гиперимированной коже. Вялая покрышка пузырей легко разрывается, обнажая розово-красные эрозии. В результате группировки и слияния друг с другом, а также образования инфильтрата эрозии трансформируются в эрозивные эритематозные бляшки (5-10 см и более) фестончатых или причудливых очертаний с резкими границами. В складках поверхность бляшек мацерирована и прорезана глубокими извилистыми трещинами типа мозговых извилин, патогномоничными для этого заболевания. На открытых участках мокнущая ярко-красная поверхность бляшек местами покрыта желтоватыми корками. Геморрагии и вторичное нагноение, нередко возникающее на поверхности бляшек, проводят к образованию зеленоватых и коричневых корок. Иногда присоединяются вегетации, веррукозные наслоения и изъязвления. Симптом Нильского положительный редко и только в пределах очага. Субъективно могут беспокоить зуд, жжение и болезненность небольшой интенсивности. Слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются. В препаратах – отпечатках с эрозии выявляются акантолитические клетки, отличающиеся отсутствием дегенеративных изменений. Представленный нами случай доброкачественной хронической семейной пузырчатки Хейли-Хейли интересен манифестацией в детском возрасте и ладонно-подошвенной локализацией. Все применяемые в настоящее время методы терапии больных семейной доброкачественной пузырчаткой приводят лишь к временному улучшению. Для купирования рецидивом местно применяются фукорцин, фторсодержащие кортикостероидные мази. При затяжном течении показаны системное лечение преднизолоном по 20-40 мг/сутки, антибиотиками широкого спектра действия, длительный прием витамина А (2-3 месячный курс) и Е, а также назначение тигазона. Имеются сообщения об эффективном использовании в лечении цитостатиков, иммуномоделирующих препаратов (диуцифон, изофон). В стационар госпитализирован мальчик8 лет с поверхностными эрозиями ладоней и подошв. На коже ладоней и подошв в летнее жаркое время появляются быстро вскрывающиеся пузырьки и пузыри с тонкой покрышкой. Зимой высыпания полностью регрессируют. И так продолжается в течение 2-3 лет. Субъективных ощущений нет. Родители ребенка здоровы. Не имеют между собой родственных связей. Подобные элементы наблюдались у старшего брата в 5-летнем возрасте, которые затем регрессировали к 18 годам. Самочувствие мальчика удовлетворительное. На видимо неизмененной коже ладоней диссеминированные розово-красные эрозии с обрывками покрышек пузырей по периметру . На своде стоп располагаются инфильтрированные эритематозные бляшки фестончатых очертаний с резкими границами. Остальные участки кожи и слизистая оболочка ротовой полости свободны от высыпаний. Синдром Нильского отрицательный. Диагноз. Пузырчатка хроническая доброкачественная семейная Хейли-Хейли (син.: Гужеро-Хейли-Хейли болезнь, дискератоз буллезный наследственный).