АНТИГЕНЫ-МИШЕНИ И ИХ АССОЦИАЦИЯ С КЛИНИЧЕСКИМИ ВАРИАНТАМИ АУТОИМУННОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

Махнева Н.В., Молочков В.А., Белецкая Л.В.

ГУ МОНИКИ им.М.Ф.Владимирского,

ФГУ НИИ трансплантологии и искусственных органов Росмедтехнологий, Москва

Изучение аутоиммунной пузырчатки на молекулярно-биологическом уровне позволило выявить, что в основе ассоциации специфических аутоантител с клиническими вариантами аутоиммунной пузырчатки лежит различная картина экспрессии десмоглеина 1 и десмоглеина 3 в многослойном плоском эпителии. При этом наблюдаемые у одного и того же больного в разные промежутки времени различные формы пузырчатки позволили некоторым авторам предположить о возможном изменении профиля антигенов-мишеней, которое связано с частичным перекрещиванием антигенов вульгарной и листовидной или себорейной пузырчаткой, имеющих сходные или общие детерминанты.

В течение 15 лет мы наблюдали 9 случаев перехода одной клинической формы пузырчатки в другую на фоне снижения или отмены поддерживающей дозы глюкокортикостероидов. В 4-х случаях – переход вульгарной пузырчатки в себорейную (3) и листовидную (1); в 5-и других случаях – переход себорейной пузырчатки в вульгарную и обратно. При этом переход из одной формы в другую занимал различный промежуток времени, от 1 года до 11 лет (в среднем 7,1 лет ±3,3 года).

Многолетнее наблюдение и иммунопатологический анализ позволили выявить интересные факты. Так, при первоначальном развитии аутоиммунной пузырчатки независимо от клинических форм ее проявления у всех больных было обнаружено отложение иммуноглобулина класса G во всех слоях эпидермиса, но наиболее выраженная реакция отмечалась в местах локализации антигена-мишени. В случаях вульгарной пузырчатки (4) – на уровне базального/шиповатого слоев, где локализуется антиген-мишень вульгарной пузырчатки (десмоглеин 3), а в случаях себорейной пузырчатки (5) – на уровне шиповатого/зернистого слоев, где локализуется антиген-мишень листовидной или себорейной пузырчатки (десмоглеин 1). При последующем обострении патологического процесса у каждого из этих больных было выявлено сохранение фиксации иммуноглобулина класса G в межклеточной субстанции всех слоев эпидермиса, но с изменением степени выраженности иммунофлюоресцентной реакции от недифференцированных слоев к дифференцированным слоям эпидермиса с данным классом иммуноглобулина и наоборот, т.е. произошло изменение профиля антигенов-мишеней.

Таким образом, данное наблюдение подтверждает мнение ряда авторов о том, что развитие у одного и того же больного одновременно или раздельно во времени двух типов аутоиммунной пузырчатки и переход от одной клинической формы к другой и обратно происходит по не выявленной до конца причине за счет изменения профиля антигенов-мишеней.