Вход в систему

Гранулема лица (эозинофильная гранулема)

Данные пациента
Цвет кожи: 
III смуглая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько месяцев
Дебют в возрасте: 
В возрасте 32-60 лет
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это единственный эпизод заболевания
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Status localis
Описание сыпи: 
На коже лица определяются множественные папулы и бляшки коричневатого цвета с гладкой поверхностью и без шелушения.
Первичные элементы сыпи: 
Папула
Дополнительные категории элементов: 
Бляшка
Локализация высыпаний: 
Лицо
Уточнение локализации на лице: 
Лоб
Уточнение локализации на лице: 
Переносица
Уточнение локализации на лице: 
Щека
Уточнение локализации на лице: 
Висок
Распространение сыпи: 
Регионарная сыпь
Характер расположения сыпи: 
Симметричное расположение
Данные обследования
Комментарии по обследованию: 
Патоморфологическое исследование является единственным методом диагностики.
Диагноз
Клинический диагноз: 
Гранулема лица (эозинофильная гранулема)
Дифференциальный диагноз: 
саркоидоз, опухолевидная красная волчанка, туберкулез кожи
Наблюдение и лечение
Общая терапия: 
Дапсон 100 мг ежедневно длительно
Наружная терапия: 
клобетазола пропионат в течение 14 дней, далее - под контролем, элидел.

Заболевание как самостоятельная единица впервые описано Lever W.F. в 1950 го-ду. В том же году Пинкус предложил термин «гранулема лица». Несмотря на то, что заболевание хорошо известно дерматологам, клиническая диагностика его часто затруднена, поскольку гистологическое исследование кожи доступно не во всех клиниках, а клиническая картина заболевания весьма разнообразна.

Большинство авторов на сегодняшний день считают, что гранулема лица является поздней стадией лейцитококластического васкулита, поскольку в биоптатах отмечаются отложения фибрина, «ядерная пыль» нейтрофилов. Гистологическая картина заболевания соответствует таковой при возвышаюшейся стойкой эритеме, что позволяет сделать вывод о сходной природе этих двух заболеваний. Васкулит может быть результатом необычной реакции на укусы насекомых. Поскольку при гранулеме лица поражаются открытые участки, то предположительно солнечный свет может играть роль в патогенезе заболевания. Несмотря на то, что в русскоязычной литературе заболевание классифицируется как «эозинофильный дерматоз», транзиторная эозинофилия крови отмечается лишь у некоторых больных, эозинофилы же обнаруживаются лишь при гистологическом исследовании кожи 50-60% па-циентов.

Гранулема лица – хроническое заболевание с периодическими ремиссиями и обострениями. Средняя продолжительность заболевания обычно от нескольких месяцев до восьми лет. Заболевание начинается в среднем в 45 лет, мужчины болеют чаще. Заболевание напоминает другие дерматозы – саркоидоз, дискоидную и опухолевидную красную волчанку, фиксированную эритему, лимфомы кожи, и часто диагностируется неверно. На сегодняшний день наибольшую группу больных гранулемой лица – 66 пациентов - описал Nicolas Ortonne и соавт. (2005). По данным авторов из 66 случаев гранулемы лица правильный диагноз при первичном клиническом осмотре был выявлен только у 10 пациентов. Несмотря на то, что высыпания чаще локализуются на лице, зафиксированы и случаи экстрафациального расположения элементов (волосистая часть голо-вы, спина). Высыпания при гранулеме лица представлены возвышающимися папулами или бляшками мягкой консистенции размером от нескольких миллиметров до несколь-ких сантиметров. Цвет бляшек бордовый или слегка коричневатый. На солнце бляшки могут приобретать более темный оттенок. Характерными признаками является зияние фолликулов в элементе (peau d'orange) и наличие телеангиоэктазий.

Классическими гистологическими критериями гранулемы лица являются:
• Воспалительный инфильтрат средних или нижних отделов дермы, состоящий из плазмацитов, эозинофилов, нейтрофилов.
• «Ядерная пыль» нейтрофилов,
• Иногда – отложения фибрина в стенках сосудов,
• Иногда – фиброз.

Время развития фиброза различно и варьирует от нескольких месяцев до нескольких лет у различных пациентов. Правильная оценка ведет к верному выбору терапии – так, при наличии воспалительного инфильтрата и отложения фибрина в стенках сосудов рациональным является назначение противовоспалительных средств (дапсон, кортикостероиды местно, и.т.п.), а при наличии фиброза более правильным является удаление бляшек.
 Заболеваний внутренних органов при гранулеме лица обычно не отмечается, и целью терапии является лишь косметическое улучшение. У некоторых больных отмечаются похожие высыпания на слизистой рта и в верхних дыхательных путях – состояние известное как эозинофильный фиброз. Гистологически высыпания на слизистых соответствуют гранулеме лица.

Основными методами терапии являются дапсон, местные кортикостероиды, анти-малярийные препараты, ПУВА терапия и инъекции кортикостероидов. Существует несколько сообщений об успешном лечении эозинофильной гранулемы пимекролимусом и такролимусом. Из хирургических методов на сегодняшний день известны методы криотерапии, дермабразии, удаление углекислым лазером, электрокоагуляция, лазеротерапия.
 К сожалению, данный пациент исчез из поля наблюдения.

Об успешной терапии гранулемы лица с фотоматериалом можно прочитать тут: Козловская, В.В. Эозинофильная гранулема. Дерматолог (избранные материалы журнала Hautarzt на русском языке). – 2011. - №1. – С. 119-126.