Заболевание как самостоятельная единица впервые описано Lever W.F. в 1950 го-ду. В том же году Пинкус предложил термин «гранулема лица». Несмотря на то, что заболевание хорошо известно дерматологам, клиническая диагностика его часто затруднена, поскольку гистологическое исследование кожи доступно не во всех клиниках, а клиническая картина заболевания весьма разнообразна.
Большинство авторов на сегодняшний день считают, что гранулема лица является поздней стадией лейцитококластического васкулита, поскольку в биоптатах отмечаются отложения фибрина, «ядерная пыль» нейтрофилов. Гистологическая картина заболевания соответствует таковой при возвышаюшейся стойкой эритеме, что позволяет сделать вывод о сходной природе этих двух заболеваний. Васкулит может быть результатом необычной реакции на укусы насекомых. Поскольку при гранулеме лица поражаются открытые участки, то предположительно солнечный свет может играть роль в патогенезе заболевания. Несмотря на то, что в русскоязычной литературе заболевание классифицируется как «эозинофильный дерматоз», транзиторная эозинофилия крови отмечается лишь у некоторых больных, эозинофилы же обнаруживаются лишь при гистологическом исследовании кожи 50-60% па-циентов.
Гранулема лица – хроническое заболевание с периодическими ремиссиями и обострениями. Средняя продолжительность заболевания обычно от нескольких месяцев до восьми лет. Заболевание начинается в среднем в 45 лет, мужчины болеют чаще. Заболевание напоминает другие дерматозы – саркоидоз, дискоидную и опухолевидную красную волчанку, фиксированную эритему, лимфомы кожи, и часто диагностируется неверно. На сегодняшний день наибольшую группу больных гранулемой лица – 66 пациентов - описал Nicolas Ortonne и соавт. (2005). По данным авторов из 66 случаев гранулемы лица правильный диагноз при первичном клиническом осмотре был выявлен только у 10 пациентов. Несмотря на то, что высыпания чаще локализуются на лице, зафиксированы и случаи экстрафациального расположения элементов (волосистая часть голо-вы, спина). Высыпания при гранулеме лица представлены возвышающимися папулами или бляшками мягкой консистенции размером от нескольких миллиметров до несколь-ких сантиметров. Цвет бляшек бордовый или слегка коричневатый. На солнце бляшки могут приобретать более темный оттенок. Характерными признаками является зияние фолликулов в элементе (peau d'orange) и наличие телеангиоэктазий.
Классическими гистологическими критериями гранулемы лица являются:
• Воспалительный инфильтрат средних или нижних отделов дермы, состоящий из плазмацитов, эозинофилов, нейтрофилов.
• «Ядерная пыль» нейтрофилов,
• Иногда – отложения фибрина в стенках сосудов,
• Иногда – фиброз.
Время развития фиброза различно и варьирует от нескольких месяцев до нескольких лет у различных пациентов. Правильная оценка ведет к верному выбору терапии – так, при наличии воспалительного инфильтрата и отложения фибрина в стенках сосудов рациональным является назначение противовоспалительных средств (дапсон, кортикостероиды местно, и.т.п.), а при наличии фиброза более правильным является удаление бляшек.
Заболеваний внутренних органов при гранулеме лица обычно не отмечается, и целью терапии является лишь косметическое улучшение. У некоторых больных отмечаются похожие высыпания на слизистой рта и в верхних дыхательных путях – состояние известное как эозинофильный фиброз. Гистологически высыпания на слизистых соответствуют гранулеме лица.
Основными методами терапии являются дапсон, местные кортикостероиды, анти-малярийные препараты, ПУВА терапия и инъекции кортикостероидов. Существует несколько сообщений об успешном лечении эозинофильной гранулемы пимекролимусом и такролимусом. Из хирургических методов на сегодняшний день известны методы криотерапии, дермабразии, удаление углекислым лазером, электрокоагуляция, лазеротерапия.
К сожалению, данный пациент исчез из поля наблюдения.
Об успешной терапии гранулемы лица с фотоматериалом можно прочитать тут: Козловская, В.В. Эозинофильная гранулема. Дерматолог (избранные материалы журнала Hautarzt на русском языке). – 2011. - №1. – С. 119-126.