Надбровная ульэритема представляет собой генодерматоз с аутосомно-доминанным типом наследования и неполной пенетрантностью мутантного гена.

Клиничекие признаки ульэритемы надбровной могут существовать с рождения, однако, как правило, они развиваются в детском или юношеском возрасте.

В области бровей обычно латеральной их трети, появляются  симметричные воспалительные кератотические папулы. Кожные элементы с течением времени склонны к распространению на кожу щек, лба, висков, подбородка.

В редких случаях они переходят на область плеч, бедер и ягодиц. В области щек наблюдается также гиперемия, которая нередко сопровождается жжением и зудом. В зоне очагов обнаруживаются также участки кожной атрофии.

После разрешения папулезных элементов остаются рубцы, брови выпадают и больше не отрастают.

Возможно также покраснение ладоней и подошв, акроцианоз, отрубевидное шелушение. В ряде случаев имеет место задержка умственного развития.

Ульэритема надбровная рассматривается как маркер врожденных синдромов, таких, как синдром Нунан, синдром Корнелии де Ланге, синдром Рубинштейна-Тэйби, частичная моносомия короткого плеча 18 хромосомы, аномалии нервной системы и органа зрения.

В основе развития вышеуказанных синдромов лежат изменения последовательностей аминокислотных остатков в сигнальных путях MAPK/Ras.

Кроме того, были описаны случаи появления клинических признаков ульэритемы надбровной, в том числе у детей, на фоне применения ингибиторов BRAF, гена, белковый продукт которого принимает участие в регуляции роста опухолевых клеток.

Было описано сочетание ульэритемы надбровной с синдромом Свайера, который также является результатом поломок в сигнальных путях  MAPK/Ras и представляет собой редкое нарушение полового развития лиц женского пола: первичная аменорея и задержка появления вторичных половых признаков.

Литература

1. Gonzalez AA et al. “Ulerythema Ophryogenes induced by Dabrafenib”. Actas Dermosifiliogr. 2023: 114:T831
2. Nimgaonkar I. et al. “Ulerythema Ophryogenes in association with MAP3K1-mutated Swyer syndrome”. JAAD Case Rep. 2022 May 21;25:43-46