Субкорнеальный пустулезный дерматоз или болезнь Снеддона-Уилкинсона – редкое хроническое, доброкачественное, рецидивирующее везикуло-пустулезное заболевание неизвестной этиологии, которое чаще всего развивается у женщин среднего и пожилого возраста.

При этом в литературе описаны редкие случаи развития СПД у детей. Несмотря на то, что причина возникновения остается неизвестной, не исключена роль предшествующих или сопутствующих инфекций.

В возникновении болезни определенное значение имеют эндокринные расстройства, психические перегрузки, иммуноаллергические заболевания.

Кроме того, выделяют ряд заболеваний, ассоциированных с субкорнеальным пустулезом, таких как моноклональные гаммапатии, множественная миелома, ревматоидный артрит, болезнь Крона, гангренозная пиодермия, синдром Свита, стойкая возвышающаяся эритем Крокера-Вильямса, пустулезный псориаз, синдром SAPHO (cиновит, акне, гангренозная пиодермия, остеит).

Есть сообщения о взаимосвязи СП с апластической анемией, микоплазменной  пневмонией,  цистозными  поражениями  печени  при  некоторых  гельминтозах,  гипертиреозом и тимомой. Также провоцирующим фактором может стать беременность.  

На нормальной, или чаще слегка эритематозной коже группами возникают первичные очаги – маленькие (до 5 мм в диаметре), поверхностные пустулы с дряблой покрышкой, содержат нейтрофилы.

Склонны к слиянию и периферическому росту, могут образовывать кольцевидные, серпигинозные рисунки. После вскрытия подсыхают и формируют поверхностные чешуйко-корки, напоминающие импетиго. На их месте может оставаться легкая гиперпигментация.

Высыпания обычно симметричны, располагаются преимущественно в крупных складках (подмышечных, пахово-бедренных), в области живота, под молочными железами и на разгибательных участках конечностей. Редко поражаются лицо, ладони и подошвы.

Слизистые оболочки и кожа волосистой части головы всегда свободны от высыпаний.

Субъективно больные могут жаловаться на чувство зуда и жжения, при этом общее состояние остается удовлетворительным. Клинический и биохимический анализы крови – без патологий.

Гистологически главный признак болезни – субкорнеальные пустулы с полиморфноядерными лейкоцитами. Эпидермальный слой, находящийся под пустулой, практически не имеет патологических изменений.

В дерме выявляют периваскулярный инфильтрат, содержащий нейтрофилы, единичные моноциты и эозинофилы. Акантолиз отсутсвует. У группы пациентов при проведении реакции прямой иммунофлюоресценции (РИФ) иногда обнаруживают отложения IgA в эпидермисе.

В единичных случаях методом непрямой РИФ выявляются циркулирующие антитела к IgA, направленные против клеток эпидермиса. Согласно современной классификации, такие случаи описывают как СПД-тип пузырчатки

Дифференциальная диагностика представлена в таблице.

Без лечения в течение нескольких лет повторяются периоды обострения, при этом продолжительность ремиссий варьирует от нескольких дней до нескольких недель.Препаратами выбора являются сульфоны (преимущественно дапсон), при лечении которыми чаще всего достигается полная ремиссия. Препаратом второй линии может быть ацитретин.  В литературе описаны единичные случаи успешного применения таких препаратов как колхицин, циклоспорин, инфликсимаб, этанерцепт, блокаторы фактора некроза опухоли альфа, максакальцитол, мизорибин, кетоконазол, тетрациклин,  миноциклин,  бензилпенициллин,  витамин  Е, азитромицин, доксициклин. Также сообщалось об эффективности системных и наружных глюкокортикостероидов у пожилых пациентов

Литература

1. Alhafi MA, Janahi MI, Almossalli ZN. Subcorneal Pustular Dermatosis in Paediatrics: A Case Report and Review of the Literature. Cureus. 2021 Dec 6;13(12):e20221. https://doi.org/10.7759/cureus.20221
2. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K. Fitzpatrick’s Dermatology General Medicine Eighth Edition (2016).
3. Асхаков М.С., Чеботарев, В.В.,Одинец А.В. Дерматоз субкорнеальный пустулезный Снеддона—Уилкинсона. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2015;10:1:107-109.
4. Дрождина М.Б., Кошкин С.В. Субкорнеальный пустулез Снеддона - Уилкинсона: Обзор современной литературы. Вестник дерматологии и венерологии. - 2019. - Т. 95. - No1. - C. 15-20.
5. Ferrillo M, Villani A, Fabbrocini G, Mascolo M, Megna M, Costa C, Napolitano M. A Case of the Co-Existence of Subcorneal Pustular Dermatosis and Pyoderma Gangrenosum and a Review of the Literature. Open Access Maced J Med Sci. 2018 Jul 8;6(7):1271-1274.
6. Bhargava S, Kumar U, Kroumpouzos G. Subcorneal pustular dermatosis: Comprehensive review and report of a case presenting during pregnancy. Int J Womens Dermatol. 2020 Feb 20;6(3):131-136.
7. Карачева Ю.В., Смыкова А.Н. Cубкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона: клинический случай. Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2018. - Т. 21. - No1. - C. 28-30.
8. Разнатовский К.И., Пирятинская В.А., Карякина Л.А., Смирнова О.Н., Лалаева А.М., Винничук С.А., Хаббус А.Г. Пустулезный дерматоз (болезнь Снеддона—Уилкинсона): клиническое наблюдение. Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(3):36-40.
9. Ghatnekar S, Rutherford A, Vandergriff T, Yancey KB. Dapsone-responsive inflammatory dermatitis with features of subcorneal pustular dermatosis and bullous pemphigoid. JAAD Case Rep. 2022 Feb 3;24:29-31.
10. Watts PJ, Khachemoune A. Subcorneal Pustular Dermatosis: A Review of 30 Years of Progress. Am J Clin Dermatol. 2016 Dec; 17(6):653-671.
11. Borgia F, Campitiello A, Di Bartolomeo L, Cardia R, Marafioti I, Cannavò SP. Subcorneal pustular dermatosis successfully treated with low-dose doxycycline. Int J Dermatol. 2021 Sep;60(9):e375-e376. https://doi.org/10.1111/ijd.15530
12. Ceccarelli G, Molinelli E, Campanati A, Goteri G, Offidani A. Sneddon- Wilkinson Disease and Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance in 12 the Elderly: Case Report. Case Rep Dermatol. 2019 Jul 10;11(2):209-214.
13. Hashimoto T, Teye K, Ishii N. Clinical and immunological studies of 49 cases of various types of intercellular IgA dermatosis and 13 cases of classical subcorneal pustular dermatosis examined at Kurume University. Br J Dermatol 2017; 176:168.