Так же, как и при других видах порфирий, при врожденной эритропоэтической порфирии необходимы защита от света, местная и системная терапия антибиотиками.

Для профилактики остеопении и остеопороза назначают витамин Д.

Было показано, что у пациентов после кровопускания уменьшался гемолиз и снижалась фоточувствительность.

Для торможения эритропоэза и продукции порфиринов, а также  уменьшения фоточувствительности, могут быть полезны частые переливания крови. Однако, следует учитывать при этом, что гемотрансфузии в течение длительного времени могут приводить к переизбытку железа. 

Было обнаружено, что хорошо известный противогрибковый препарат ципропирокс, действующий как стабилизатор гема, обладает способностью связываться с протеином UROS, стабилизируя таким образом его конечную структуру.

В экспериментах на мышах в результате действия  ципропирокса восстанавливалась активность фермента UROS, уменьшалось количество уро- и копропорфирногена 1 в клетка красной крови и выраженность спленомегалии.

В результате особенностей механизма действия ципропирокса предполагается, что препарат будет эффективен у примерно 75% больных, имеющих миссенс мутации.

В ходе 1 фазы клинических исследований на больных с гематологической онкологией было показано, что ципропирокс хорошо переносится в низких и умеренных дозах, кроме того, его использование способствует стабилизации онкологического процесса.

При выраженной спленомегалии, гемолитической анемии и панцитопении больным врожденной эритропоэтической порфирией показано проведение спленэктомии.

Существуют рекомендации по пересадке гематопоэтических стволовых клеток, но только в крайних случаях, учитывая высокий риск этой процедуры. 

Важным моментом симптоматического лечения поздней кожной порфирии является уменьшение запасов железа в организме.

Это достигается регулярным кровопусканием или назначением пероральных препаратов, способствующих образованию хелатных комплексов. Используются также хлорохин или гидроксихлорохин в низких дозах. 

Известно, что хронический гепатит С является одним из наиболее значимых факторов в развитии спорадической поздней кожной порфирии.

В связи с тем, что симптомы поздней кожной порфирии являются более тяжелыми, чем сипмтомы гепатита, то лечение рекомендуется начинать именно с симптомов порфирии. Имеются данные об эффективности в таких случаях  ледипасвира/софосбувира.