Известно, что частыми осложнениями пигментной ксеродермы являются злокачественные новообразования на коже открытых участков тела. Эти новообразования, как правило, множественные.

Новые кожные опухоли образуются с высокой скоростью и трудно поддаются лечению. 

Прежде всего, необходимо помнить в важности ранней диагностики заболевания, строгого противопроказания инсоляции и других источников ультрафиолетового излучения. На улице нельзя находиться без соответствующей защиты, даже в пасмурные дни.

При малейшем  подозрении на пигментную ксеродерму необходимо избегать солнца и других источников уф излучения до подтверждения или опровержения диагноза. Обязателен прием витамина Д. 

Для профилактики злокачественных новообразований рекомендованы изотретиноин и ацитретин. Однако, учитывая их токсичность, эти препараты следует назначать только больным, у которых быстро развиваются множественные опухоли кожи.

При наличии предраковых новообразований предпочитетельным методом лечения является криотерапия.

Имеются сведения о положительных результатах от использования ретиноевой кислоты в сочетании с фотодинамической терапией.

Фотодинамическая терапия в некоторых случаях может считаться методом выбора вследствие редкого развития побочных эффектов, а также из-за отсутствия повреждения здоровых тканей, окружающих опухолевые элементы. 

В 2015 году  Jian-Qiang Yang et al сообщили об эффективности 5% крема имиквимод, применяемом в течение 4 месяцев, для лечения  базально-клеточного рака при этом синдроме. Данный препарат в настоящее время широко используется в дерматологии для лечения злокачественных опухолей кожи благодаря его способности индуцировать апоптоз.

D. Yarosh et al. протестировали эффективности T4 эндонкуклеазы V (бактериальный фермент, ответственный за репарацию ДНК) в липосомальном проводнике. Препарат применяли ежедневно в течение года.

Частота развития актинического кератоза у больных пигментной ксеродермой на фоне его применения снизилась втрое, а базально-клеточного рака – в 1,6 раза  по сравнению с контрольной группой. На фоне лечения побочных эффектов отмечено не было.

По-прежнему остается актуальным хирургический метод лечения, применение аутотрансплантантов. При этом на небольших поверхностях рекомендуется использование техники с заживлением вторичным натяжением. Считается, что эта техника помогает избежать дальнейшего рецидивирования опухолей, но дает неудовлетворительный эстетический результат.

В тех случаях, когда опухоль является неоперабельной, выбор остается за лучевой терапией. 

Литература

1. F.A. Gomes de Andrade et al. Therapeutics of xerodema pigmentosum: A PRISMA-compliant systematic review. IJDVL, 2021, 87(2); 176-189