Порокератоз Мибелли – редкий наследственный дерматоз, характеризующийся мультифокальным нарушением процесса дифференцировки эпидермиса,  ведущим к развитию   паракератоза.

Заболевание впервые описано в 1893 году итальянским дерматологом V. Mibelli , что нашло отражение в его названии.

Эта форма кератоза с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная патологическим клоном клеток с различной степенью дисплазии, клинические проявления которого бляшковидные участки кератоза с атрофией в центральной зоне и склонностью к озлокачествлению.

Порокератоз поверхностный актинический диссеминированный, описанный впервые в 1937 году  G. C. Andrews,  вначале  считался самостоятельным заболеванием в связи с тем, что высыпания при нем локализуются на открытых участках кожи, отличаются мелкими размерами и сопровождаются зудом.

Дальнейшие наблюдения  позволили уточнить клинические особенности этого поражения кожи и признать его вариантом порокератоза Мибелли.

Порокератоз Мибелли классифицируют на порокератоз гигантский, линеарный,  точечный, ладонно-подошвенный, поверхностный диссеминированный, порокератоз актинический поверхностный диссеминированный.

Общим признаком всех порокератозов является гистологическая картина краевой зоны очага. В заполненном роговыми массами углублении эпидермиса имеется столбик типа роговой пластинки из плохоокрашивающихся паракератотических клеток, расположенный в устье выводного протока потовой железы или волосяного фолликула.

Под пластинкой вакуолизированные дискератотические клетки (внутриэпидермальное разрушение кератиноцитов), в дерме – лимфоцитарные инфильтраты. Под столбиками паракератотических клеток отсутствует зернистый слой эпидермиса. На других участках эпидермиса выражен гиперкератоз, вокруг роговой пластины – акантоз, папилломатоз, в центральных зонах бляшки – истончение мальпигиевого слоя, вакуольная дистрофия базальных кератиноцитов. Порокератоз Мибелли характеризуется медленным хронически-прогредиентным течением.

Возможен спонтанный регресс высыпаний с остаточными явлениями в виде нежных атрофических рубчиков. Классическая форма порокератоза Мибелли может манифестировать в  любом возрасте, но, как правило, проявляется в детские годы.

Наиболее частой локализацией  является  разгибательная поверхность верхних и нижних конечностей, нередко с унилатеральным расположением очагов. На коже конечностей, реже  туловища,  лица или головки полового члена, обычно возникают многочисленные милиарные сероватые папулы  с роговым шипиком в центре.

Постепенно папулы увеличиваются в размерах за счет периферического роста и, местами сливаясь друг с другом,  образуют типичные бляшки серовато-коричневого цвета, с округлыми, кольцевидными, серповидными или гирляндообразными очертаниями. Центральная часть бляшки слегка западает, отмечается её слабая атрофия. 

По периферии бляшки располагается неглубокий беловатый желобок, в который заключен роговой валик буроватого цвета, выступающий над поверхностью неизмененной кожи в виде «изгороди». Размеры очагов варьируют от 2-3 до 15 мм в диаметре.

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Дерматоскопически высыпания при порокератозеМибелли представляют желто-коричневый полукруг (или кольцо) гиперкератотических масс по периферии элемента («белый тракт»).

В высыпаниях увеличена васкуляризация и при их дерматоскопии возможно обнаружение красных глобул, точек, линий. Гомогенная гиперпигментация по краю высыпаний типична.

Риск озлокачествления процесса с формированием на его фоне базально-клеточного рака, болезни Боуэна, плоскоклеточного рака оценивается в 7 % .

В очагах порокератоза также отмечены маркеры дифференцировки кератиноцитов (инволюкрин, филлагрин, лорикрин,  цитокератины), обнаруживаемые и при других предраковых и злокачественных новообразованиях.

Порокератоз актинический поверхностный диссеминированный наблюдается при поражении открытых участков кожи после интенсивной инсоляции у лиц среднего возраста.

Лечение включает 5% фторурациловую мазь, 0.1% мазь с ретиноидной кислотой, при распространенном процессе тигазон, этретинат по 50-75 мг/сут несколько недель или месяцев. Также используется криотерапия, лазеротерапия, электрокоагуляция, фотозащитные средства.

Порокератоз Мибелли

Лечение всех вариантов порокератоза Мибелли малоэффективно. Наилучший эффект получен при применении тигазона per os  в дозе 50 - 75 мг/сут. сроком до нескольких   месяцев. Назначают препараты витамина А, аевит. Апробировано также применение местных ретиноидов (третиноин 0,05 %). Отмечен эффект от применения 5 - фторурациловой мази. Используется электрокоагуляция, криодеструкция отдельных очагов жидким азотом, лазеротерапия и дермабразия. При ППАД обязательно назначение фотозащитных кремов.В литературе имеются сообщения о лечении порокератозаимиквамодом 5%, кальципотриолом, артралином.

Таким образом, поверхностный актинический порокератозМибелли не является самостоятельной нозологией, а представляет собой особую разновидность порокератозаМибелли.

Литература

1. Беренбейн Б.А., Кряжева С.С. Наследственные болезни ороговения. - Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей (под редакцией Ю.К. Скрипкина). -  М.: Медицина, 1995. Т. 2. -  275-276
2. Справочник по кожным и венерическим болезням под редакцией О.Л. Иванова. Издательство Медицина, Москва, 2007
3. Н.С. Потекаев, Н.Н. Потекаев, А.Н. Львов, Р.И. Ястребова.ПорокератозМибелли.// Вестник дерматовенерологии.1999;2:48-50
4. Д.В. Прошутинская, Л.В. Текучева, О.Р. Катунина, И.А. Трофимчук, Ф.Г. Балабекова Случай порокератозамибелли с унилатеральным расположением очагов поражения.// Вестник дерматовенерологии.2010;6:68-70
5. Е.С. Снарская, И.А. Казанцева, Г.В. Овсянникова, А.А. Прокофьев. Случай диссеминированного поверхностного актинического порокератоза, осложненного развитием базально-клеточного рака кожи.// Российский журнал кожных и венерических болезней. 2007; 1: 10-13
6. Е.С. Снарская,С.С. Кряжева, С.А. Николаева, О.Е. Щербакова, А.К. Абухова.ПорокератозМибелли.// Российский журнал кожных и венерических болезней.2007;4: 50-52
7. Порокератоз Мибелли. Глава в Дерматологии Фицпатрика в клинической практике. Томпервый 2013с.482-486
8. 8.Braun-Falco, Plewig, Wolf Burgdorf, LandthalerDermatologie und Venerologie 5. Auflasse 2005 S.758-761