Вход в систему

Порокератоз: что лежит в основе

В настоящее время известно, что патологические изменения в процессе синтеза холестерина играют основную роль в патогенезе порокератоза.

Гены, кодирующме мевалонат декарбоксилазу, мевалонат киназу, фосфомевалонат киназу, фарнезил дифосфат синтазу, группу мембранных транспортных белков 17 также вносят свой вклад в патогенез этого состояния.

К настоящему времени известны 173 разновидности генов, которые кодируют мевалонат киназу, 14 вариантов мевалонат декарбоксилазы, 7 вариантов фарнезил дифосфат синтазы, и все они ассоциированы с развитием порокератоза.

Для образования изопреноидов, убихинона, изопентенил аденин пирофосфата и фарнезил пирофосфата необходим сложный мевалонатный путь. Это ключевые промежуточные продукты, необходимые для синтеза холестерина и стероидных гормонов.  

Они также действуют как лиганды для рецепторов факторов роста. В связи с тем, что холестерин является важным компонентом клеточной мембраны и принимает участие в таких процессах, как реакция организма на воспаление, окислительный стресс, дифференцировку и миграцию эпидермальных клеток, изменения в мевалонатном пути затрагивают также и биосинтез холестерина и стероидных гормонов, приводя к аномальной дифференцировке кератиноцитов.

Дисфункция митохондрий, индуцированная мутациями в гене, кодирующем мевалонат киназу, может играть дополнительную роль в развитии диссеминированного поверхностного актинического порокератоза.

Семейные случаи диссеминированного поверхностного актинического порокератоза также ассоциированы с мутациями в генах SSH1, ARPC3, SART3.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз рассматривается также как доброкачественный внутриэпидермальный неопластический процесс.

Предполагается, что сегментальный диссеминированный поверхностный актинический порокератоз развивается при наличии генетически детеминированных повреждений кератиноцитов в период раннего эмбриогенеза, что вызывает нарушение активности белков, регулирующих этот процесс.

Линейный порокератоз был описан у монозиготных близнецов.

Веррукозный, генитальный и пруригинозный порокератоз развивается в местах частого трения кожи, расчесывания, длительной компрессии, а также на фоне хронических дерматологических болезней.

Предполагается, что ожоги и инфекции также являются факторами риска развития порокератоза.

Появление пузырей при порокератозе объясняют наличием отека и локализованной экстравазации интерстициальной жидкости.

Считается, что измененные кератиноциты не могут обеспечить адекватную межклеточную адгезию, что и приводит к экстравазации.

4.809525
Средний рейтинг: 4.8 (21 votes)