Согласно статистике, две трети больных пигментной ксеродермой погибают от злокачественных опухолей, не достигнув 20-летнего возраста.

Заболевание является достаточно редким, его частота у представителей европеоидной расы составляет в среднем 1:250 000.

В связи с этим разработка новых методов терапии имеет некоторые сложности.

К настоящему времени для лечения больных и профилактики злокачественных опухолей существуют следующие рекомендации:

1. Избегать солнца и любых источников УФ-излучения. Лучи спектра В способствуют формированию димеров циклобутан-пиримидина, одного из факторов, лежащих в основе онкопатологии кожи.
   Необходимо избегать галогеновых ламп, при посещении стоматолога необходимо применять солнцезащитные очки, фотозащитные средства с высоким индексом, как пациенты, так и мединский персонал во время процедуры должены использовать одежду темных тонов.
   На окна в доме рекомендуется наклеивать специальные пленки, блокирующие проникновение солнечных лучей. В связи с тем, что у больных пигментной ксеродермы повышен риск развития гиповитаминоза Д, рекомендуется применение витамина в разовой дозе 50 000 МЕ один раз в месяц.
2. Существуют рекомендации о проведении лазерной и фотодинамической терапии на всю кожу лица, в том числе и в качестве профилактической меры.
3. Назначение ретиноидов, снижающие риск развития карцином. Однако, в связи с тем, что изотретиноин и ацитретин необходимо назначать в высоких дозах, то развитие серьезных побочных эффектов ограничивает их применение.
   Эти препараты следует назначать в тех случаях, когда идет активный рост множественных злокачественных опухолей.
4. Применение 5-фторурацила, в том числе местно. Препарат ингибирует выработку тимидин трифосфата, что приводит к стимуляции апоптоза опухолевых клеток.
5. Местное применение имиквимода, в том числе в сочетании с другими иммуномодуляторами, с целью распознавания дефектных клеток.
   Считается, что препарат также способствует уменьшению проявлений пигментных нарушений и дефектов в текстуре кожи.
6. Использование фотолиазы, которая является одним из ферментов, участвующих в репарации ДНК.
7. Применение ниволюмаба, относящегося к классу моноклональных антител.
8. Назначение антиоксидантов поддерживается не всеми исследователями, однако, считается, что эти препараты способствуют снижению проявлений окислительного стресса, который является одной из основных причин развития неврологических нарушений у больных пигментной ксеродермой.
9. Применение интерферона альфа как иммуномодулятора и антипролиферативного средства.
10. Хирургическое удаление опухолей с предшествующей или последующей химиотерапией.

Сообщалось также о применении, с целью уменьшения риска развития опухолей кожи, лосьона, содержащего T4 эндонуклеазу V, представляющую собой фермент, участвующий в репарации ДНК бактерий.

Кроме того, для уменьшения проявлений актинического кератоза, мелких пигментных пятен и для профилактики новых высыпаний имеются данные о применении 25% суьфата цинка дважды в день в течение 2 месяцев, затем 1 раз в день в течение нескольких месяцев.  

Кроме вышеперечисленного, в настоящее время для лечения больных пигментной ксеродермой изучаются пероральный висмодегиб, угнетающий сигнальный путь Hedgehog; высокие дозы никотинамида (500 мг дважды в день в течение года), предполагается, что он угнетает SIRT1 и восстанавливает фенотип митохондрий; использование методов генной инженерии, в частности внесение недостающего или удаление дефектного генного материала, редактирование генома.