Уважаемый Владислав Ринтович представил случай с синдромом Фавра-Ракушо,

литературы на эту тему не много, в руководствах часто по одному-два слова

я смотрела публикации, то что нашла привожу здесь,

если у Вас будут уточнения, буду рада их почитать.

Вот то, что я нашла

1) Беренбейн Б.А. Издательство Москва, медицина, 1989г. описание на странице 437 … одновременно развиваются милиумподобные кистозные образования, фолликулярный гиперкератоз, рассеянные или диффузные комедоны (синдром Фавра — Ракушо). 

2) Есть в Фицпатрике, 2007 стр 319, правда только два слова Зато отличная картинка “солнечная геродермия”

3) (из Большого медицинского словаря. 2000.) http://dic.academic.ru/dic.nsf/medic2/16262 но здесь не все ясно, почему пишут, что только у мужчин и как синонимы указывают разные термины?

Дистрофия кожи коллоидная Дистрофия кожи коллоидная (dystrophia cutis colloidalis; син.: Бенье — Бальзера коллоидная дегенерация кожи, дегенерация кожи коллоидная, псевдомилиум коллоидальный, Фавра — Ракушо болезнь, эластоз кожи узелковый кистозный с комедонами) — дерматоз неясной этиологии, наблюдающийся исключительно (???) у пожилых тучных мужчин и характеризующийся наличием многочисленных темноватых плотных узелков и комедонов на фоне утолщенной, морщинистой, красного цвета кожи затылка, ушных раковин и височных областей. 

4)на английском языке коллоидный миллиум (коллоидный милиум, коллоидная дистрофия и порсто милиум это синонимы?, а "просянка"?

синдром Фавра -Ракушо это разновидность коллоидной дистрофии? но не синоми с коллодиным милиумом?) http://www.jle.com/en/revues/medecine/ejd/e-docs/00/04/17/9D/article.pht... Reinhard Dummer, Barbara Laetsch, Sylvia Stutz, Leo Schärer , University Hospital of Zurich, Department of Dermatology, Gloriastrasse 31, 8091 Zurich, Praxis Dr. med. Sylvia Stutz, Parkstrasse 1, 6440 Brunnen SZ. Elastosis colloidalis conglomerata (adult colloid milium, paracolloid of the skin): a maximal manifestation of actinic elastosis? European Journal of Dermatology. Volume 16, Number 2, 163-6, March-April 2006, Therapy

5) Вот о самом синдроме Фавра – Ракушо http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2837691/  

6) есть публикация на русском  с описанием лечения http://www.smartxide.ru/sindrom_farva/

 7) и описание из справочника дерматовенеролога http://dermis.3dn.ru/publ/on_line_spravochnik_dermatovenerologa/favra_ra...

Вот то же подробно.

1) Беренбейн Б.А. Издательство Москва, медицина, 1989г. описание на странице 437 15.1. Старческая атрофия кожи (atrophia cutis senilis) (привожу почти всю главу, так как возможно эта книга не у всех есть, но о синдроме там тоже только два слова) Полная клиническая картина обычно развивается к 70-летнему возрасту. Выраженные атрофические изменения кожи, возникающие до 50-летнего возраста, следует рассматривать как прежде¬временные, пресенильные (atrophia cutis presenilis]. У женщин процесс начинается раньше, развивается незаметно, прогрессирует медленно. Изменения наиболее выражены на лице, шее и тыльной поверхности кистей. Постепенно уменьшается тургор и эластич¬ность кожи. Она теряет естественную окраску, становится бледной, с желтоватыми, сероватыми, иногда желтовато-коричневатыми оттенками, а на открытых участках синюшной. Кожа вялая, морщинистая, особенно вокруг рта и глаз, на щеках, легко собирается в медленно расправляющиеся складки.

Характерны дисхромия, незначительное отрубевидное шелушение (pityriasis senilis), телеангиэктазии, что придает коже стариков пестрый вид. Повышена сухость кожи, она становится очень чувствительной к холоду, веществам, дающим высушивающий эффект (моющие средства, спиртовые растворы и др.). Кожа легко рани¬ма, процессы регенерации замедлены. Красный дермографизм возникает с запозданием, он нерезко выражен. Часто больные страдают от мучительного зуда (pruritus senilis). У пожилых лиц и стариков нередко развиваются экзематозные реакции. Для старческой кожи характерны рассеянные ограниченные гиперкератотические изменения в виде оваль¬ных или округлых облаток, как бы приклеенных к коже. Часто развиваются сенильные ангиомы. Наблюдаются геморрагические высыпания, особенно после травматизации (purpura senilis factitia), иногда сочетающиеся со звездчатыми депигментированными псевдорубцовыми изменениями на боковых поверхностях лица и на кистях. Повышен риск развития актинических и себорейных кератозов, злокачественного лентиго, базалиом, нередко множественных, и других новообразований. На лице, особенно в области носа и лба, нередко наблюдается гипертрофия сальных желез. На лбу можно обнаружить узелковоподобные элементы небольших размеров желтоватого цвета, часто с западением в центре (adenoma sebaceum senile). Своеобразной формой атрофии кожи у стариков является так называемая псевдорубцовая звездчатая атрофия, развивающаяся под влиянием повторных пурпурозных кровоизлияний в кожу, травм и особенно часто кортикостероидных мазей. Клинически -она проявляется атрофией кожи на тыльной поверхности кистей и разгибательной поверхности предплечий, звездчатыми рубцевид-ными изменениями и пурпурой. Особенностью старческих изменений кожи у лиц, часто и длительно находящихся на открытом воздухе и подвергающихся воздействию неблагоприятных метеорологических факторов (избыточная инсоляция, сильный ветер и др.), является развитие их в более молодом возрасте. Клинически это проявляется в образовании глубоких морщин и повышенной складчатости кожи. На фоне этих форм атрофии особенно часто развиваются опухолевые поражения кожи. Атрофическим изменениям предшествует хроническое воспаление, в возникновении которого основную роль играет повреждающее действие солнечных лучей. Постепенно воспалительная реакция стихает, кожа на лице, шее и особенно тыльной поверхности кистей истончается, имеет неравномерную оча¬говую или диффузную красновато-коричневую окраску (лейкомеланодермия), испещрена глубокими бороздами и морщинами; могут развиться многочисленные телеангиэктазии.… 

Вокруг глаз, в височных областях, на шее иногда возникают небольшие желтоватые очаги уплотнения, в которых отмечаются расширенные поры, что придает коже некоторое сходство с лимонной коркой (сенильная эластома). Нередко одновременно развиваются милиумподобные кистозные образования, фолликулярный гиперкератоз, рассеянные или диффузные комедоны (синдром Фавра — Ракушо). Развитию этих изменений способствует также контакт с дегтем, минеральными маслами, косметическими кремами, содержащими вазелин. К редким вариантам старческих изменений кожи относится коллоид-милиум, при котором появляются множественные мелкие восковидные просвечивающие узелковые элементы, преимущественно на лбу, щеках, шее, тыльной поверхности кистей. Кожа при этом огрубевшая, утолщенная, испещрена бороздами. 

Дифференциальная диагностика (для старческой атрофии кожи необходимо отличать от ихтиозиформной атрофодермии, эластической псевдоксантомы, склеромикседемы, прогерии, вялой кожи, пеллагры, хронического атрофического акродерматита, пойкилодермии, блефарохалазиса, синдрома Иценко — Кушинга. В отличие от старческой атрофии кожи ихтиозиформная атрофодермия развивается у лиц, страдающих тяжело протекающими общими заболеваниями (опухоли, миеломная болезнь и др.), и, следовательно, не зависит от возраста. Сходные изменения могут наблюдаться также при других формах кахексии (алиментарной, гипофизарной, микседематозной, при сахарном диабете и других патологических состояниях). Ихтиозиформная атрофодермия отличается от старческой атрофии диффузным характером поражения, более выраженными дистрофическими и атрофическими изменениями подкожной жировой клетчатки, преимущественно грязновато-серым или буроватым цветом кожи, более значительным шелушением, но, главное, ассоциированной симптоматикой, обусловленной общим заболеванием. С эластической псевдоксантомой наибольшее сходство может иметь коллоид-милиум. Однако эластическая псевдоксантома развивается в молодом возрасте, преимущественно у женщин, распо¬лагается в основном на шее и в подмышечных впадинах. Папулез¬ные элементы миниатюрные, при их проколе не выделяется, как при коллоидмилиуме, гомогенная студенистая масса. К важным признакам относится системный характер эластической псевдоксантомы. В трудных для клинического распознавания случаях необходимо провести гистологическое исследование (эласторексис и пропитывание кальцием — при эластической псевдоксантоме, коллоидная дегенерация — при коллоид-милиуме). Коллоид-милиум необходимо дифференцировать и от склеро-микседемы. При этом учитывают такие признаки, как преимущественное развитие склеромикседемы у женщин, значительно боль¬шее распространение процесса, с вовлечением не только кожи лица, кистей (как при коллоид-милиуме), но и туловища, ягодиц, выраженная отечность и инфильтрация кожи, затрудняющие ми¬мику, артикуляцию, движения в межфаланговых суставах. При гистологическом исследовании обнаруживают большое количество муцина. Изменения кожи, наблюдающиеся у больных с различными формами прогерии, во многом сходны с таковыми при старческой атрофии, но возникают в детском или юношеском возрасте. У больных отмечаются акромикрия, задержка роста, заболевания глаз, нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы и других органов. Вялая кожа также отличается значительно более ранним возникновением изменений кожи, часто в детском возрасте, особенно при семейных формах. Изменения наиболее выражены на лице, им нередко предшествуют различные воспалительные или уртикарные реакции. Кожа вялая, как бы избыточна, нередко свисает в виде крупных складок. Наблюдаются изменения в легких, сердце, желудочно-кишечном тракте. Пеллагра отличается от старческой атрофии кожи прежде всего воспалительным характером поражения открытых участков тела, иногда с буллезными высыпаниями, более выраженной пигментацией, наличием одновременно нарушений деятельности нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Атрофические изме¬нения встречаются нечасто, в основном при длительном, рецидивирующем течении нераспознанного заболевания.

2) Есть в Фицпатрике, 2007 стр 319, правда только два слова Зато отличная картинка “солнечная геродермия”

3) Дистрофия кожи коллоидная

Дистрофия кожи коллоидная (dystrophia cutis colloidalis; син.: Бенье — Бальзера коллоидная дегенерация кожи, дегенерация кожи коллоидная, псевдомилиум коллоидальный, Фавра — Ракушо болезнь, эластоз кожи узелковый кистозный с комедонами) — дерматоз неясной этиологии, наблюдающийся исключительно у пожилых тучных мужчин и характеризующийся наличием многочисленных темноватых плотных узелков и комедонов на фоне утолщенной, морщинистой, красного цвета кожи затылка, ушных раковин и височных областей. (из Большого медицинского словаря. 2000.)

Там написано, что это болезнь Фавра — Ракушо и коллоидная дистрофия синонимы. Но возможно термин коллоидная дистрофия чаще используется для обозанчения коллоидного милиума. Это разве синонимы с синдромом Фавра –Ракушо?

К тому же в словаре написано, что заболевание встречается у мужчин, а мне втсретилоась публикация о женщине: 

4) правда диагноз коллоидного эластоза (не пойму это синоним коллодиной дистрофии или разные заболевания?) В общем, коллоидный миллиум: http://www.jle.com/en/revues/medecine/ejd/e-docs/00/04/17/9D/article.pht... Reinhard Dummer, Barbara Laetsch, Sylvia Stutz, Leo Schärer , University Hospital of Zurich, Department of Dermatology, Gloriastrasse 31, 8091 Zurich, Praxis Dr. med. Sylvia Stutz, Parkstrasse 1, 6440 Brunnen SZ. Elastosis colloidalis conglomerata (adult colloid milium, paracolloid of the skin): a maximal manifestation of actinic elastosis?

European Journal of Dermatology. Volume 16, Number 2, 163-6, March-April 2006, Therapy

Клиническая картина multiple soft papules in the perioral region with diameters of 1 to 3 mm. The surface was flat and smooth (( figure 1 )), and there was no significant itching. Описание похоже о коллоидном миллиуме: Facial colloid degeneration is a rare disease occurring in UV-exposed skin that typically presents significant solar elastosis. Clinically it is characterized by multiple small, firm and amber-colored papules that cluster to form plaques. Histologically, one can find masses of amorphous material, negative for amyloid or mucin staining, extending to the papillary dermis and sometimes into the mid-dermis. The disease is classified as a cutaneous deposition disorder and was first described by Wagner in 1866 as “Colloid-Millium der Haut” [1]. It is variously described in the literature as colloid pseudomilium, colloid infiltration, miliary colloidoma, hyaloma, Paracolloid of the skin and elastosis colloidalis conglomerata [2, 3] Most of the cases reported in the literature concern chronic UV-exposed skin of the face or the dorsum of the hands (( figures 4A and 4B )). Its distribution suggests that the disorder is dependent on chronic and intensive UV-exposure. Our patient reported intensive UV-exposure in her childhood and adolescence. Her solar elastosis was more severe than expected for her age. n 1978 Apfelberg and co-workers reported the successful treatment of colloid milium on the dorsum of the hands with dermabrasion [4]. A successful treatment of colloid milium of both hands and face with dermabrasion was reported by Netscher and co-workers. Clinical and histological follow up at 10 months post-treatment showed no recurrence [5]. There are further publications showing that dermabrasion is a successful treatment. However, there are no detailed descriptions concerning the long term cosmetic consequences. In 2002, there was a report of the successful treatment of colloid milium using a Erbium:YAG Laser emitting at a wavelength of 2,940 nm [6]. The treatment was successful with no evidence of recurrence or hypopigmentation within a follow-up period of 13 months. The positive effects of tretinoin on sun damaged skin was serendipitously noticed in patients who used the medication for acne and experienced a reduction of wrinkling [10, 11]. Since this finding, the effects of tretinoin against actinic damage have been extensively investigated and discussed. In numerous clinical trials the positive impact of tretinoin on UV-damaged skin has been proven. A diminishing of wrinkling, roughness and pigmentation are the most obvious effects [12, 13]. The improvement of tretinoin-treated skin is not only clinically visible, but also presents histologically, where extensive changes in the epidermis and dermis occur during treatment [14, 15]. The effects of tretinoin are time-dependent, as the first improvements are noticed clinically and histologically in the first 6 to 12 months. Dermal collagen synthesis is only seen after prolonged application (12 to 24 months) and does not have a clinical correlative [17]. Other drugs that are used for the treatment of photoaged skin are antioxidants or alpha-hydroxy acids, but their potency for repair of skin damage is not as well documented as for retinoids [18]. Topical tretinoin has also shown potential for the treatment and clearance of premalignant skin tumors. Its antineoplastic effects make an important impact on the reduced prevalence of basal cell carcinoma, squamous cell carcinoma and perhaps even lentigo maligna [19]. The most common adverse event of topical tretinoin is mild to moderate dermatitis. Erythema and peeling are experienced within a few days of initiating topical tretinoin therapy. This condition is dependent on the tretinoin concentration, usually persists no longer than 3 months and seldom leads to a discontinuation of the therapy [20]. In our patient this treatment was well tolerated, however improvement after six months of therapy was only minor. We decided to continue with this approach for an additional six months and after this a further improvement of the patient’s skin condition was recorded 

5) Вот о самом синдроме Фавра – Ракушо http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2837691/

Favre-Racouchot syndrome Favre-Racouchot syndrome (FRS), first noted by Favre in 1932,1 and detailed by Favre and Racouchot in 1951,2 is a condition characterized by cysts, comedones, and nodular elastosis in sun-damaged skin. It most commonly presents in elderly white men with a history of long-term sun exposure and heavy smoking.3,4 Favre-Racouchot syndrome is a disease of cosmetic concern, limited to the skin with no related internal manifestations. Epidemiology Favre-Racouchot syndrome is not an uncommon condition—it occurs in up to 6% of those older than 50 years of age.5 The incidence of FRS increases with age, although it has been reported in patients as early as in their second decade of life.6 Prevalence is highest in white men, but the condition has been observed in women and dark-skinned individuals.7,8 Although the exact mechanism of the condition is not known, FRS has been specifically connected to sun exposure,9 smoking, 3 and, in a minority of cases, radiation exposure.10  Other Sections? Etiology and pathogenesis Favre-Racouchot syndrome is characterized by solar elastosis, with the presence of nodules, cysts, and comedones. Solar elastosis refers to the damage to dermal elastic tissue due to prolonged exposure to UVA and UVB rays. The histologic changes present in FRS include an atrophic epidermis and large masses of keratinous material, causing follicular plugging, as well as solar elastotic changes (which include increased elastic tissue with thickened, tortuous fibres in the upper and mid dermis) and possible basophilic degeneration of connective tissue.8 Although it is suggested that senile comedones and sebaceous gland hyperplasia are somehow associated with photodamage, no proof of this has been documented.11 Interestingly, the comedones found in FRS are histologically indistinguishable from the primary comedones of acne vulgaris, with the exception of a lack of inflammation and the presence of a marked actinic elastosis in the surrounding dermis.10,12 It is hypothesized that damage to the dermal elastic network and subsequent reduction of tensile strength might be what predisposes these comedones to histologic change, expansion, and subsequent formation of cysts and nodules.6,8  Other Sections? Diagnosis and differential Favre-Racouchot syndrome can be diagnosed by clinical findings of multiple open and closed comedones with yellowish nodules of elastotic material in patients older than 40 years of age. Patients with FRS usually present with a history of long-term sun exposure and smoking, and sometimes the possibility of radiation exposure, although this is rare. Clinically, examination reveals histologic changes manifested as actinically damaged skin with atrophy; yellowish discolouration; wrinkles and furrows; cystic nodules; and punctate, waxy, noninflamed, soft, open or closed comedones.4,8 As it is hypothesized that the underlying etiology of FRS is UV damage, lesions will generally be photodistributed. Affected areas of the body are primarily the periorbital and temporal areas, but the malar eminences, lateral neck, earlobes, and postauricular areas might also be involved.4 The eruptions are usually bilateral and symmetric but can be asymmetric or unilateral, depending on the history of sun exposure.13 As a member of the spectrum of skin conditions caused by long-term sun exposure known as dermatoheliosis, FRS can be associated with actinic keratoses, basal and squamous cell carcinoma, cutis rhomboidalis nuchae, trichostasis spinulosa, and keratoacanthoma. The differential diagnosis for FRS includes dermatoses that present with lesions of similar morphologies, but it can nonetheless be distinguished based on a variety of features. These features include the following: acne vulgaris (lesions limited to inflamed comedones); sebaceous hyperplasia (lesions limited to enlarged sebaceous glands); actinic comedonal plaques (similar lesions, also found on the flexural surface of the arms and often unilateral); cutis rhomboidalis nuchae (similar skin morphology, differentiated by the presence of deep, crisscross furrows on the dorsal and lateral skin of the neck); chloracne (similar lesions, but also localized in postauricular areas, axillae, and groin); actinic granuloma (different lesional morphology: pink or skincoloured papules in annular or serpiginous plaques with atrophic centres); colloid milium (different lesional morphology: small, amber, waxy, translucent, and firm papules occurring in groups); and syringomas or trichoepitheliomas (both presenting with similar lesions but occurring in a younger patient population compared with FRS).4,14  Other Sections? Treatment It is important to note that, unless treated, FRS is slowly progressive. First, it is key that all patients are advised to take proper sun precautions, such as wearing sunscreen with a sun protective factor of at least 30 with UVA and UVB protection and avoiding the outdoors between 10 am and 2 pm if at all possible. If the patient is a smoker, quitting is strongly advised. In treating the patient, 2 different approaches can be used: pharmacologic and surgical. Topical retinoids, such as tretinoin, adapalene, or tazarotene, are the most effective pharmacologic treatments. Tretinoin, in addition to eliminating comedones, has been shown to reduce the aged appearance of sun-damaged skin and has beneficial effects on collagen.15 Retinaldehyde, a precursor to retinoic acid, shows similar effectiveness; in addition, it has been shown to increase the surface area of elastin and collagen fibres in UVA-exposed skin.16 Surgical techniques include excision, dermabrasion, curettage, comedone extraction, and laser resurfacing. Although these techniques have yielded poor results when used independently, they allow FRS a very favourable outcome when used in conjunction with medication

6) есть на русском публикация с описанием лечения http://www.smartxide.ru/sindrom_farva/

Односторонний узловатый эластоз с пузырями и акне (синдром Фавра-Ракушо): описание двух случаев с применением нового комбинированного терапевтического подхода   Лучиано Мавильяа, Риккардо Россиа, Жованни Каннароццос, Даниэла Массиb, Пьетро Каппугиа, Пьеро Камполмиа Департаменты адерматологических наук и bпатологии и онкологии человека, Флорентийский университет, а также сAIDA-GILD, Флоренция, Италия  ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ Мы проявили интерес к письму Стефаниду и др.1, в котором описывается второй случай одностороннего узловатого эластоза с пузырями и акне, также известного как синдром Фавра-Ракушо (СФР). Информация по первому случаю была опубликована Мулином и др. в 1994 году2. (???) Мы описываем следующие 2 односторонних случая, а также их лечение с применением новой комбинированной модальности3. У обоих пациентов (57 и 65 лет соответственно) была история медленно, но прогрессивно растущей утолщенного и желтоватого поражения с невоспаленными пузырями и акне в районе левой скулы (рис. 1). Соответствующие стороны не были задеты. Акне были плотно посаженными, и их было трудно удалить. У пациентов была длинная история курения и работы вне помещения. Не было истории пользования косметикой и кремами медицинского назначения, у других членов семьи поражений не было. Диагноз СФР был сделан на основании клинических признаков и на основании гистопатологического обследования. Для обоих пациентов была проведена процедура с комбинированной модальностью, сначала – обработка лазером СО2 (SmartXide, Deka, Флоренция, Италия) для выпаривания (вапоризации) эпидермы, после чего была проведена экстракция пинцетом пузырного и акневого материала. Местная анестезия не применялась. Параметры лазера были следующими: уровень 1-2, частота 10 Гц, диаметр пятна 2-3 мм (расфокусированный). В течение нескольких дней применялись антибиотический и солнцезащитный кремы. Последующее наблюдение через 3 месяца для случая 1 (рис. 2) и через 6 недель для случая 2 показали отличные результаты и отсутствие рецидива.

До настоящего времени для процедур, описываемых в литературе для СФР, предусмотрено нанесение дважды в день топической ретиноевой кислоты (0,025%)4, выскабливание6 топическим 0,05% тазаротеновым гелем5, дермабразию7, простое хирургическое вмешательство или комбинированные модальности с многоступеневым вмешательством, сопровождаемым дермабразией8-9. Насколько нам известно, никогда не описывались случаи применения лазера СО2 для обработки СФР. Поскольку мы не применяли анестезию (отсутствие боли при применении указанных параметров лазера), а метод характеризовался большой оперативностью (15 минут), пациенты хорошо приняли наш комбинированный терапевтический подход. В заключение, наши случаи интересны своим исключительно односторонним распространением и применяемым новым терапевтическим подходом. По существу, основываясь на наших превосходных результатах, мы рекомендуем нашу новую комбинированную модальность для обработки СФР.

 7) и описание из справочника дерматовенеролога http://dermis.3dn.ru/publ/on_line_spravochnik_dermatovenerologa/favra_ra...

Син.: elastoidosis cutis nodularis cystica et comedonica. 

Этиология и патогенез не установлены.  Обращает на себя внимание развитие эластоидоза кожи главным образом на местах, подвергающихся воздействию солнца. Часто наблюдается у пожилых полнокровных тучных мужчин. 

Клиника.  Измененная кожа в области затылка, за ушными раковинами, на висках и около глаз утолщена, покрыта морщинами, неровная, плотная, красного цвета, на которой имеется много комедонов различной величины, глубоких узлов и кистозных образований. 

Гистологически обнаруживают дегенерацию эластических волокон, комедоны и фолликулярные кисты, склерофиброзную реакцию коллагена, дистрофию волос и околососудистые мощные инфильтраты. 

Дифференцировать следует с акнекелоидом, диффузной эластомой Дюбрейля, коллоид-милиумом. 

Лечение болезни Фавра-Ракушо.  Защитные мази и кремы. Лидаза по 1 мл через день, на курс — 15 инъекций. Поливитамины.  

(наверное лечение уже устарело, но возможно по лечению у Вас есть опыт )

С Уважением.