Линии на ногтях являются распространенным симптомом. Тщательный осмотр ногтей рук и ног является неотъемлемой частью полного физического обследования. Понимание основ анатомии ногтей и знание основных типов линий ногтей позволяют врачу диагностировать и лечить заболевания ногтей, и распознавать основные системные заболевания, так как каждый тип линий имеет определенный дифференциальный диагноз. Авторы обзора рассматривают лейконихию (белые линии), продольную меланонихию (коричнево-черные линии), продольную эритронихию (красные линии), и поперечные линии Бо.

Ключевые моменты:

Поперечные белые линии ногтей или линии Миса, ассоциируются с острым системным стрессом, таким как острая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, язвенный колит, рак молочной железы, инфекции (корь, туберкулез) и системная красная волчанка, а также с воздействием токсичных металлов, таких как таллий.

Истинная лейконихия появляется в результате патологической кератинизации матрикса, что приводит к появлению белых пятен, не исчезающих при давлении. Ложная лейконихия проявляется белыми полосами в результате неправильной васкуляризации ногтевого ложа, исчезающими при давлении.

Коричнево-черные линии ногтей могут означать постравматическую гематому, бактериальные, грибковые или вирусные инфекции; реакцию на лекарства; эндокринные расстройства; экзогенные пигментации; избыточный синтез меланина в матриксе, невусы или меланому.

Анатомия ногтей

Фундаментальное понимание анатомии ногтей необходимо для понимания происхождения заболеваний ногтей и базовых патологических состояний.

Ноготь состоит из матрикса, кутикулы, ногтевого валика, ногтевой пластины и ногтевого ложа. Матрикс простирается от проксимального ногтевого валика до полумесяцеобразного уголка (т. е. лунулы) и отвечает за производство ногтевой пластины. Ногтевое ложе лежит под ногтевой пластиной на верхней части фаланги и простирается от лунулы до свободного края ногтя; богатое кровоснабжение придает ему красноватый цвет.

Ногти растут медленно, и это следует иметь в виду при осмотре. Отрастание ногтя занимает не менее 6 месяцев, и отрастание ногтей на ногах может занять от 12 до 18 месяцев. Поэтому дефект ногтевой пластины может появится спустя несколько месяцев после травмы или какого-либо условия.

Основы обследования ногтей

Полное обследование включает в себя все 20 единиц ногтей и околоногтевых валиков. Пациенты должны быть проинструктированы и должны удалить лак со всех ногтей, так как это камуфляж дистрофии или болезни ногтя. Фотографии помогают документировать изменения с течением времени.

Лейконихия

Лейконихия классифицируется на истинную и ложную, в зависимости от того, где расположен процесс в матриксе или в ногтевом ложе.

Истинная лейконихия возникает в результате патологической кератинизации матрикса, в результате паракератоза ногтевая пластина имеет непрозрачный вид при обследовании. Белые пятна не исчезают при давлении и перемещаются дистально по мере того, как ноготь растет, что подтверждается сериями фотографий при последующих посещениях. Ложная лейконихия заключается в нарушении васкуляризации ногтевого ложа, которая изменяет прозрачность ногтевой пластины. «Белизна» исчезает при давлении, не смещается при росте ногтей, и, вероятно, не наблюдается никаких изменений на фотографиях при последующих посещениях.

Истинная лейконихия

Полосатая лейконихия - это подтип истинной лейконихии, который характеризуется поперечными или продольными полосами. Причина чаще всего связана с микротравмами, например, вследствие маникюра. Линии из-за травм более заметны в центральной части ногтевой пластины; они как правило обходят боковые части ногтя и лежат параллельно проксимальному краю ногтевого валика.

Онихомикоз

Белые продольные полосы также могут рассматриваться как онихомикоз, на грибковую инфекцию ногтей приходится до 50% всех случаев заболеваний ногтей. Инфекция может быть представлена нерегулярными плотными продольными белыми или желтоватыми полосками, или “шипами” на ногтевой пластине с гиперкератозом, которые называются дерматофитомами (Рис. 1).

При подозрении на грибковую инфекцию производят окрашивание подногтевого материала с помощью гидроксида калия, который затем исследуют методом прямой микроскопией. В качестве альтернативы, врач погружает часть ногтевой пластины в 10% буферный раствор формалина с последующим окрашиванием для определения грибковой инфекции. Микроскопическое исследование дерматофитома показывает плотную массу дерматофитных гиф.

Врач может играть важную роль в диагностике, поскольку клинические признаки, указывающие на дерматофитому, связаны с плохим ответом на противогрибковую терапию.

Генодерматозы

Белые продольные полосы также могут быть признаком редких аутосомно-доминантных генодерматозов таких как болезнь Хейли-Хейли (мутация гена ATP2A2) и болезнь Дарье (мутация гена ATP2C1). Пациенты с болезнью Хейли-Хейли могут иметь ногти с несколькими параллельными продольными белыми полосами переменной ширины, возникающие в лунуле и наиболее заметны на больших пальцах. Эти пациенты также имеют регулярные высыпания в виде пузырей на коже подмышечной области, шеи и околопупочной области.

Пациенты с болезнью Дарье могут иметь ногти с чередующимися красными и белыми продольными линиями, а также клиновидный дистальный подногтевой кератоз, сопровождаемый углублениями или расщелинами. Эти изменения ногтей фиксируются у 92-95% пациентов с болезнью Дарье. Пациенты, как правило, имеют гиперкератотические папулы и бляшки преимущественно в себорейных и ладонно-подошвенных областях, а также риск возникновения вторичных инфекций и неприятный запах изо рта. Знания о характерных признаках поражения ногтей при этих заболеваниях приводят к более быстрой диагностики и лечению.

Линии Миса

Линии Миса - это поперечные белые линии на ногтях. Они 1 - 2 мм шириной горизонтальные параллельные белые полосы, которые охватывают ширину ногтевой пластины, как правило, затрагивающих все ногти. Встречаются редко и чаще всего связаны с отравлением мышьяком. Они также могут быть использованы для установления времени отравления, поскольку они, как правило, появляются через 2 месяца после первоначального отравления.

Линии Миса так же ассоциируются с острым системным стрессом, таким как острая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, язвенный колит, рак молочной железы, инфекция (корь, туберкулез) и системная красная волчанка, а также с воздействием токсичных металлов, таких как таллий.

Ложная лейконихия

Ложная лейконихия может предупредить врача о наличие системных заболеваний, инфекций, побочных эффектов препарата и недостатке питательных веществ. Ложная лейконихия включает линии Мюрке, “половинные” ногти и ногти Терри.

Линии Мюрке - парные белые поперечные полосы, которые охватывают ширину ногтевого ложа и параллельны лунуле. Впервые они были описаны у пациентов с тяжелой гипоальбуминемией, некоторые из которых также имели нефротический синдром, которые разрешаются с нормализацией уровня сывороточного альбумина. Линии Мюрке также наблюдаются у пациентов с заболеваниями печени, недоеданием, получающих химиотерапию, с трансплантацией органов, с ВИЧ-инфекцией и синдромом приобретенного иммунодефицита. Также линии связаны с периодами метаболического стресса, т. е., когда способность организма к синтезу белков уменьшается.

«Половинные» или Линдси ногти- это ногти у которых проксимальная часть белая, а дистальная часть розовая или красно-бурая (Рис. 2). Они были первоначально описаны у пациентов с хроническими заболеваниями почек. и удивительно, что они разрешаются после трансплантации почек, но не при гемодиализе или при нормализации гемоглобина и альбумина. «Половинные» ногти также описаны у пациентов с болезнью Кавасаки, циррозом печени, болезнью Крона, дефицитом цинка, пациентов, получающих химиотерапии, болезнью Бехчета и пеллагрой. Их следует отличать от ногтей Терри, которые характеризуются лейконихией с участием более 80% от общей длины ногтя.

Ногти Терри впервые были описаны у пациентов с циррозом печени, причиной которого являлся алкоголизм, но позже были замечены у пациентов с сердечной недостаточностью, сахарным диабетом 2 типа, туберкулезом легких, реактивным артритом, пожилым возрастом, лепрой и заболеваниями периферических сосудов.

Продольная меланонихия

Продольная меланонихия - это наличие черно-коричневых вертикальных полос на ногтевой пластине. Они могут иметь различные причины, в том числе кровь от травмы; бактериальные, грибковые или ВИЧ-инфекции; медикаментозная терапия (например, миноциклин); эндокринные нарушения (болезнь Аддисона); экзогенная пигментация или избыточный синтез меланина в матриксе. Они также могут быть признаком доброкачественной пигментнации: лентиго или же невусов, и злокачественных состояний, таких как меланомы. (Рис. 3)

Когда подозревать меланому?

Хотя меланома реже ассоциируется с коричнево-черными вертикальными линиями осознание связанной с меланомой продольной меланонихией уменьшает вероятность несвоевременной диагностики и улучшает исход заболевания Кроме того, важно помнить, что, подногтевая меланома чаще встречается на 5-м и 6-м десятилетие жизни, она может возникнуть в любом возрасте, даже у детей.

Симптомы и признаки, которые вызывают подозрения на подногтевую меланому:

 -Личный или семейный анамнез меланомы

-Вовлечение пальцев “высокого риска” (большой палец, указательный палец, большой палец стопы), хотя меланома может возникать на любом ногте.

-Любая новая вертикальная коричнево-черная пигментации у светлокожих пациентов

-Поражен только один ноготь: вовлечение более чем одного ногтя встречается у людей с темной кожей, и почти у всех пациентов с темной кожей с продольной меланонихией в возрасте 50 и старше.

-Изменения в линиях, такие как потемнение, расширение и кровотечение

-Ширина полосы, превышающая 6 мм

-Линия шире в проксимальной части по сравнение с дистальной

-Неоднородный цвет линии

-Нечеткие боковые границы

-Связанные с пигментацией ногтевой пластины (знак Хатчинсона, представляющий подногтевую меланому) дистрофия ногтевой пластины, кровотечение, изъязвление.

Несмотря на то что эти признаки могут помочь отличить доброкачественные причины от злокачественных, только клиническое обследование не позволяет поставить окончательный диагноз. Несвоевременная диагностика меланомы несет в себе высокий уровень смертности; терапевт может способствовать ранней диагностике путем признания факторов риска и перенаправлением пациента к дерматологу для дальнейшей оценки с биопсией.

Продольная эритронихия

Продольная эритронихия—наличие одной или более линейных красных полос на ногте с участием только одного ногтя или с участием более одного ногтя. Локализованная форма обычно является следствием опухолевого процесса, тогда как привлечение более одного ногтя может свидетельствовать о местном или системном заболевании.

Общие характеристики при осмотре

Клинический осмотр выявляет одну или более линейную, розово-красную полосу, протянувшуюся от проксимального ногтевого сгиба до дистального свободного края ногтевой пластинки (Рис. 4). Ширина полосы обычно колеблется от 1 мм до 3 мм. Другими проявлениями могут быть точечные кровоизлияния в красную полосу, полупрозрачный дистальный матрикс, дистальную V-образную оскольчатую расщелину, онихолизис ногтевой пластины и подногтевой гиперкератоз. Эти особенности могут быть видны невооруженным глазом, но лучше видны при помощи лупы или дерматоскопа.

Локализованная продольная эритронихия обычно наблюдается у лиц среднего возраста и наиболее часто встречается на большом пальце и указательном пальцах. Это может протекать бессимптомно или сопровождаться болью, или озабоченностью пациента по поводу расщепления ногтевой пластины.

Опухоль

Интенсивная пульсирующая боль с чувствительностью к холоду и болезненностью при пальпации являются симптомами гломусной опухоли. Доброкачественное новообразование, которое исходит от нейромиоартериального тела гломуса. Гломусы расположены по всему телу, но более высокая концентрация на руках, особенно под ногтями, и они регулируют циркуляцию кожи. Поэтому ноготь — это самый распространенный участок для этой опухоли. Характерной особенностью подногтевой гломусной опухоли проявление болезненности после точечной пальпации, при подозрении на опухоль (положительный симптом). Гломусная опухоль затрагивает только один ноготь, множественные опухоли связаны с нейрофиброматозом 1 типа.

Другие причины локализованной эритронихии

Онихопапиллома, доброкачественная идиопатическая опухоль, является наиболее частой причиной локализованной продольной эритронихии. В отличие от гломусной опухоли, как правило, бессимптомная. Встречаются и другие менее распространенные причины: подногтевая бородавка, бородавчатая дискератома, доброкачественная пролиферация сосудов, единичное поражение ногтя при красном плоском лишае, гемиплегия и послеоперационные рубцы в области матрикса. В некоторых случаях линии идиопатические.

Злокачественные заболевания также могут проявиться в виде локализованной продольной эритронихии, в том числе инвазивная плоскоклеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома in situ (болезнь Боуэна) и, реже, беспигментная меланома, злокачественная меланома и базальноклеточная карцинома. Плоскоклеточная карцинома наиболее часто встречается на 5-м десятилетии жизни и чаще всего характеризуется локализованной продольной эритронихией. Клинически, также проявляется дистрофией ногтей, такими как дистальный подногтевой гиперкератоз и онихолизис

Пациенты с бессимптомными, стабильными локализованными продольными эритронихиями должны динамически наблюдаться с использованием фотографий и замеров. Однако, любое новое поражение или изменение существующего поражения должны побудить специалиста направить пациента к дерматологу для биопсии.

Множественные эритронихии.

Множественные продольные эритронихии обычно встречаются у взрослых на нескольких ногтях и могут быть обнаружены в зависимости от наличия или отсутствия симптоматики (например, боль, расщепление), или быть случайной находкой врача. Часто они связаны с системным заболеванием, чаще всего с красным плоским лишаем и болезнью Дарье. Красный плоский лишай-это папуло-сквамозное кожное заболевание с поражением ногтей у 10% пациентов и постоянной ногтевой дистрофией у 4%. Общие вид ногтей обычно представлен истончением, продольными бороздами и трещинами, а также рубцеванием ткани ногтевого матрикса, в результате чего образуется ногтевой птеригиум. Линейные красные линии также являются типичными признаками. У пациентов с болезнью Дарье наблюдается чередование красных и белых линейных полос на нескольких ногтях.

Реже, множественная продольная эритронихия связана с первичным и системным амилоидозом, гемиплегией, реакцией "трансплантат против хозяина", буллезным эпидермолизом, акантолитическим дискератотическим эпидермальным невусом, веррукозным акрокератозом Гопфа, псевдобульбарным синдромом или же является эритронихией идиопатической.

Линии Бо

Линии Бо-это частая находка в клинической практике. Они не являются истинными линиями, представляют собой поперечные линии на ногтевой пластине, которые возникают из-за временного подавления роста ногтей в матриксе, которые могут возникнуть во время острого или хронического процесса, или системного заболевания (Рис. 5).

Событием, предрасполагающим к появлению линий Бо может быть местная травма или паронихия, действие химиотерапевтических цитостатических средств на матрикс, или резкое начало системного заболевания. Линии также связаны с ревматизмом, малярией, пузырчаткой, болезнь Рейно, и инфарктом миокарда, а также после глубоководных погружений. Длина линий Бо от проксимального ногтевого валика помогает оценить время острого процесса, в среднем рост ногтей на руках 3 мм в месяц и 1 мм в месяц на ногах.