Обширная флегмона и гангренозная пиодермия: трудности в диагностике
Обширная флегмона и гангренозная пиодермия: трудности в диагностике
Гангренозная пиодермия (ГП) является относительно редкой формой нейтрофильных дерматозов, и характеризуется прогрессирующим некрозом кожи [1, 2]. Гангренозная пиодермия - это хроническое заболевание с недостаточно изученной этиологией. Считается, что в большинстве случаев в основе лежит предшествующее заболевание, которое усугубляет течение ГП. В группу заболеваний, которые могут быть связаны с ГП, авторы включают воспалительные заболевания кишечника – язвенный колит, болезнь Крона (максимальная корреляция), гематологические расстройства, такие как моноклональные гаммапатии, миеломную болезнь, лимфомы, артриты, заболевания печени и аутоиммунные заболевания, например, красную волчанку. Гангренозная пиодермия имеет несколько вариантов течения, но она обычно представлена стремительно образующимися язвами, покрытыми некротической тканью с четко выраженными подрытыми фиолетовыми краями.
Так как результаты гистологии и лабораторные тесты неспецифичны, поставить правильный диагноз ГП часто проблематично. Поэтому диагноз ставится на основании детального изучения анамнеза и дерматологического обследования, которые для многих врачей создает ряд дилемм, поэтому ГП следует рассматривать междисциплинарно [1-4].
Целью данной работы явилось представить случай 40-летнего пациента мужского пола с ГП, который лечился у других врачей по поводу обширной флегмоны с некоторыми диагностическими и терапевтическими трудностями.
Наблюдение из практики40-летний мужчина (шахтёр) поступил в отделение дерматологии медицинского университета Силезии в декабре 2011 года с наличием обширных гнойников, расположенных в пределах головы и шеи. В течение 10 лет он болен язвенным колитом, получал сульфасалазин, азатиоприн и в настоящее время месалазин 4 раза в день (две таблетки по 500 мг).
Поражения были впервые замечены в июле 2011 года как небольшие плоские язвы, расположенные в левой заушной области и коже шеи. Пациент был госпитализирован в общее хирургическое отделение, где была назначена таргетная антибиотикотерапия и было получено только с небольшое локальное улучшение. После проведенного лечения больной был выписан с диагнозом: обширная флегмона шеи и головы, абсцессы обеих нижних конечностей. В середине ноября 2011 года произошло внезапное обострение. Больной был повторно госпитализирован в общую хирургию из-за рецидивирующей флегмоны головы и шеи с симптомами токсического шока. При осмотре у больного была температура 38°C без какого-либо улучшения после антибактериальной терапии и хирургической обработки ран.
Выраженность кожного процесса обусловила проведение консультации в дерматологическом отделении медицинского университета Силезии, была рекомендована биопсия кожи и системная терапия кортикостероидами (метилпреднизолон 32 мг/сут).
Через 2 недели пациент был повторно консультирован, диагноз ГП подтвержден гистопатологическим заключением и коморбидностью с сопутствующим язвенным колитом. Пациент был направлен в отделение дерматологии для дальнейшей иммуносупрессивной терапии.
При осмотре кожных покровов при поступлении выявляется глубокая, болезненная язва с некротическими тканями, расположенными в области кожи головы и шеи с хорошо выраженными границами. Края язвы были подрыты, окружающая кожа гиперемирована. Лимфаденопатия отмечалась в области головы и шеи. Ротоглотка была чистая, слизистая влажная. Наполнение капилляров ногтевого ложа в норме. Лабораторные анализы выявили микроцитарную анемию, низкий уровень сывороточного железа и белков, высокий уровень C-реактивного белка (СРБ), на УЗИ определяется гепатомегалия. Пациент также консультировался в отделении гематологии для решения вопроса о трансплантации костного мозга с рекомендацией проведения биопсии костного мозга для исключения любого лимфопролиферативного процесса (пациент не последовал рекомендациям). Во время госпитализации циклоспорин A назначали в дозе 250 мг с постепенной отменой кортикостероидов. После нескольких дней лечения наступило выраженное улучшение (рис. 1). Больной был выписан с рекомендацией для последующего долечивания в поликлинику и снижения дозы иммуносупрессивных препаратов. При последующих посещениях состояние кожи значительно улучшилось (Рис. 2 А ,Б) до полного заживления, которое состоялось в сентябре 2012 года (9 месяцев терапии). Ремиссия кожного процесса и желудочно-кишечных симптомов продолжались до декабря 2012 года.
В конце декабря 2012 года, случилось обострение желудочно-кишечных симптомов с кровавым поносом и субфебрилитетом. Лечение было изменено (доза месалазина была увеличена и назначена клизма с месалазином одновременно), что привело к улучшению желудочно-кишечных симптомов. Одновременно с уменьшением кишечных расстройств появились новые поражения на коже.
Больной поступил снова в январе 2013 года в отделение дерматологии, медицинский университет Силезии, в экстренном порядке из-за рецидива гнойных, язвенных поражений, расположенных в области головы, шеи, туловища и мошонке с высокой температурой. Физикальное обследование показало значительное ухудшение по сравнению с предыдущей госпитализацией. Очаги поражения на волосистой части головы и шеи были того же типа, как и предыдущие. Появились новые очаги в верхней части спины в виде твердых воспалительных узелков, которые через несколько дней вскрывались в виде изъязвления с подрытыми краями и обильным гнойным содержимым. Поражения кожи, аналогичные описанным присутствовали на коже мошонки. Кроме того, на верхней части головы выявлялся мягкий, болезненный инфильтрат, воспалительного характера 6x4 см с флюктуирующим жидким содержимым.
Лабораторные тесты, включая скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 77, лейкоцитоз (уровень снижался при последующих исследованиях), уровень железа сыворотки 5.4 (10-30 ммоль/л). Другие тесты: полный анализ крови, функциональные показатели печени и почек, уровень ферритина, электролитов, липидов натощак, общего белка, сывороточного белка и анализ мочи были в норме. УЗИ брюшной полости – гепатомегалия. Рентген грудной клетки – норма. Так как на предыдущей консультации гематолога была рекомендация обследования с целью исключения лимфопролиферативных заболеваний (не было выполнено), пациентка консультирована гематологом повторно; заключение - в настоящее время нет необходимости уточнения диагноза.
Протокол диагностического обследования включал также биопсию кожи, которая подтвердила ГП.
Во время госпитализации, на фоне внутривенного введения антибиотиков (цефтриаксон и метронидазол), кортикостероидов и иммуносупрессивной терапии достигнуто улучшение общего состояния, нормализация температуры тела без дальнейшего накопления гноя в пределах кожи головы. Больной выписан в удовлетворительном общем состоянии с рекомендацией продолжить иммуносупрессивную терапию – циклоспорин а в дозе 200 мг/сут. Пациент наблюдается в поликлинике с постепенной ремиссией кожных поражений, в настоящее время получает 100 мг циклоспорина A в день (рис. 3).
ОбсуждениеГангренозная пиодермия характеризуется наличием острых болезненных язв, обычно на нижних конечностях. Маркеры воспаления, такие, как СОЭ, СРБ и лейкоцитоз повышаются.
В основе этиологии, хоть и до конца не выяснено, считается лежит гиперактивная воспалительная реакция на различные факторы. Взаимосвязь между ГП и соматическими заболеваниями, такими, как воспалительные заболевания кишечника (в основном, болезнь Крона), заболевания печени (гепатит С, аутоиммунный гепатит), ревматические и гематологические заболевания (моноклональная гаммапатия, лейкоз) доказана. Существуют также описания ГП после травмы (в том числе хирургические), на фоне саркоидоза, солидных опухолей, ВИЧ/СПИД, шаровидных и инверсных акне [5-7].
В представленном случае показана связь кожных изменений с ранее диагностированным неспецифическим язвенным колитом. Предполагается, что внекишечные проявления возникают в 15-20% пациентов с язвенным колитом и 20-40% пациентов с болезнью Крона. Столь частые взаимосвязи следует отметить, для правильной диагностики кожных поражений. Похожие случаи были описаны в литературе [8].
Андраде и соавт. [9] представили пациентку с диагнозом воспалительного заболевания кишечника с перфорацией и ГП на правой нижней конечности. Поражения кожи зажили после тотальной проктоколэктомии. Танака и соавт. [10] сообщили о случае ГП после процедуры наложения илео-ректального анастомоза на фоне язвенного колита. Patvekar и соавт. [11] сообщили о редкой ассоциация ГП с инфекционными и другими заболеваниями кишечника. У 49-летнего мужчины с длительным течением язвенного колита и туберкулеза подвздошной кости, появилась незаживающая язва на ноге, которая была классифицирована, как ГП.
Cavka и соавт. [12] описали язвы на правой нижней конечности у 56-летнего пациента. Гангренозная пиодермия была подтверждена гистологически. Колоноскопия показала изъязвления толстого кишечника со значительным стенозом просвета. При гистологическом исследовании подтвержден диагноз болезни Крона.
Ву и соавт. [13] оценивали факторы риска гангренозный дерматит в брюшной и диагноза болезни Крона. Гангренозную пиодермию наблюдали у 15 пациентов. Болезнь крона в качестве основного заболевания была зарегистрирована у 7 больных (46.7%), язвенный колит у 7 (46.7%) и неопределенный колит у 1 (6.7%). Болезнь была в активной фазе у 11 (73.3%) пациентов. Авторы пришли к выводу, что женский пол, наличие аутоиммунной патологии и высокий индекс массы тела являются факторами риска для ГП.
Ассоциация ГП с другими заболеваниями, представленными в литературе имеет место быть. Из-за этого существует необходимость широкого диагностического обследования, который был запланирован у нашего пациента. К сожалению, пациенту частично не удалось пройти остальную часть диагностического обследования из-за невыполнения им рекомендаций врача.
Кройтер и соавт. [14] сообщили о пациенте с ГП и псориазе на фоне ВИЧ-инфекции. Норд и соавт. [15] сообщили о случае хорошего терапевтического ответа после внутривенной инфузии иммуноглобулина у 31-летнего пациента с ГП на фоне дефицита адгезии лейкоцитов.
Хинце и соавт. [16] сообщили о случае 11-летнего мальчика с дефицитом адгезии лейкоцитов 1-го типа и рецидивирующего ГП с присоединившейся грибковой инфекцией. Авторы уделили особое внимание диагностике иммунодефицитных расстройств, особенно у пациентов молодого возраста с рецидивирующими язвами кожи.
Эленберг и соавт. [17] описали больного с ГП после пересадки костного мозга на фоне дефицита адгезии лейкоцитов 1-го типа. Bedlow и соавт. [18] описал случай 5-летнего мальчика с врожденным дефицитом β2 интегрина, который отвечает за адгезию лейкоцитов, у которого выявлена ГП.
Paller и соавт. [19] сообщили о двух детях со СПИДом, с развитием ГП. Carsuzaa и соавт. [20] сообщили о случае 60-летней женщины с ГП вокруг обеих лодыжек, которые появились в ходе IgA-гаммапатии. Choulot и соавт. [21] также описали ГП у пациента с дефицитом IgA.
В ранних описаниях, Санчес Юс и соавт. [22] описали ГП сосуществующих с множественной миеломой и врожденным дефицитом клеточного иммунитета. Барьер и соавт. [23] сообщили о случае с ребенком с врожденной гипогаммаглобулинемией, ассоциированной с ГП.
Neiderer и соавт. [24] сообщили о случае 76-летнего пациента с ревматоидным артритом, ассоциированном с ГП. После 9 месяцев применения топических стероидов и топического такролимуса улучшений не было. После лечения с применением отрицательного давления, биоинженерных клеточных продуктов и преднизона в дозе 40 мг, язва зажила в течение 16 недель.
Shenefelt [25] представил случай 42-летнего мужчины с ГП, связанного с серонегативным артритом, кистозной формой акне и гидраденитом. Миноциклин в сочетании с сульфасалазин оказали хороший терапевтический эффект.
Гангренозной пиодермии предоставляет диагностические трудности из-за сходства опухолевых или флегмонозных поражений как в представленном случае.
Вольф и соавт. [26] сообщили о случае атипичной ГП спины, которая клинически и гистологически имитировала плоскоклеточный рак. Гангренозная пиодермия имитировала плоскоклеточный рак редко описанного типа. Диагностика затруднена и имеет решающее значение для дальнейшего лечения.
Независимо от этиологии ГП, терапевтический процесс всегда сложен. Лечение включает кортикостероиды, дапсон, клофазимин, циклоспорин А, такролимус, микофенолата мофетил, внутривенное введение иммуноглобулинов, ФНО-α ингибиторов, так и моноклональных антител [27].
После подтверждения ГП наш пациент хорошо реагировал на включение циклоспорина в терапию. Впрочем, там был рецидив и прогрессирование поражения кожи вследствие обострения кишечных симптомов (несмотря на гастроэнтерологическую терапию).
Andrisani и соавт. [28] подтвердили эффективность инфликсимаба (ингибитор ФНО-α) в лечении ГП левой грудной области пациента с сопутствующим язвенным колитом. Также Mooij и соавт. [29] достигли хорошего терапевтического ответа у 6 больных с ГП после введение препарата.
Moschella и соавт. [30] использовали инфликсимаб в одном случае ГП, связанным с гидраденитом. В данном случае, инфликсимаб применялся до хирургического лечения гидраденита. Ким и Пандья [27] использовали также биологическую терапию.
Traczewski и Rudnicka [31] использовали “по прямому назначению” адалимумаб для лечения ГП с хорошим терапевтическим эффектом.
ВыводыПредставленный случай является прекрасным примером того, как диагностические и терапевтические трудности врачей, не являющихся дерматологами, появляются, когда они сталкиваются с ГП, который является типичным дерматологической патологией.
|
Extensive phlegmon and pyoderma gangrenosum: diagnostic difficulties Аннотация на английском языке:
<p> <b><span lang="EN">Introduction</span></b></p>
<p class="MsoNormal"><span lang="EN">Pyoderma gangrenosum (PG) is a relatively rare neutrophilic dermatosis, characterized by progressive skin necrosis [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0001">1</a>, <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0002">2</a>]. Pyoderma gangrenosum is a long-lasting disease with not fully understood etiology.<o p=""></o></span></p>
<p class="MsoNormal"><span lang="EN">It is believed that in most cases there is an underlying disease which exacerbates PG. In the group of diseases which may be associated with PG, authors mention inflammatory bowel disease – ulcerative colitis, Crohn's disease (highest correlation), hematological disorders like monoclonal gammopathy, multiple myeloma, lymphoma, arthritis, liver disease, and autoimmune diseases like lupus erythematosus. Pyoderma gangrenosum has several variants but it usually presents as rapidly forming ulcers covered with necrotic tissue with well-defined and undermined violet borders.<o p=""></o></span></p>
<p class="MsoNormal"><span lang="EN">Because histology findings and laboratory tests are nonspecific, proper diagnosis of PG is often problematic. Therefore, the diagnosis is based on a detailed medical history and dermatological examination which for other physicians poses a number of dilemmas so PG should be treated interdisciplinary [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0001">1</a>–<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0004">4</a>].<o p=""></o></span></p>
<p class="MsoNormal"><span lang="EN">The aim of this paper is to present a case of a 40-year-old male patient with PG, which was initially treated by other physicians as an extensive phlegmon with many diagnostic and therapeutic dilemmas.<o p=""></o></span></p>
<div>
<h2><span lang="EN">Case report<o p=""></o></span></h2>
</div>
<p class="p"><span lang="EN">A 40-year-old man (professional miner) was admitted to the Department of Dermatology, Medical University of Silesia in December 2011 with a history of extensive ulcers located within the scalp and neck. For the previous 10 years he had suffered from ulcerative colitis treated with sulfasalazine, azathioprine and currently mesalazine 4 times daily, two 500 mg tablets.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">The lesions had first developed in July 2011 as small flat ulcers located around the left retroauricular skin and neck. The patient was admitted to the general surgery ward where the targeted antibiotic therapy was administered with a slight local improvement only. After the treatment the patient was discharged with a diagnosis of extensive phlegmon of the neck and scalp and blood origin abscesses of both lower limbs. In mid-November 2011, there was a sudden exacerbation. The patient was re-admitted to the general surgery due to recurrent phlegmon of the scalp and neck with symptoms of a toxic shock. On examination, the patient had a temperature of 38°C without any improvement after antibiotic therapy and surgical debridement.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Cutaneous condition lead to dermatology consultations in the Department of Dermatology, Medical University of Silesia with a recommendation for a skin biopsy procedure and administration of corticosteroid therapy (methylprednisolone 32 mg/day).<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">After 2 weeks, the patient was re-consulted with a diagnosis of PG confirmed by histopathological findings concomitant with ulcerative colitis. The patient was referred to the department of dermatology for further immunosuppressive therapy.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">On admission, the skin examination revealed deep, painful ulcers with necrotic tissue located around the skin of the scalp and neck with well-defined borders. The ulcer edge was undermined with erythema and in duration of the surrounding skin. No lymphadenopathy was noted in the head and neck regions. Oropharynx was clear with moist mucous membranes. Capillary refill and nail beds appeared to be pink and appropriate. The laboratory tests revealed microcytic anemia, low serum iron and proteins level, high C-reactive protein (CRP) and ultrasonic determined hepatomegaly. The patient was also consulted in the department of hematology for bone marrow transplantation with a recommendation for bone marrow biopsy to exclude any lymphoproliferative process (the patient did not follow the recommendations). During hospitalization cyclosporine A was administered at a dose of 250 mg with a gradual withdrawal of corticosteroids. After a few days of treatment a spectacular improvement had taken place (<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/figure/F0001/" target="figure">Figure 1</a>). The patient was discharged with a recommendation for a follow-up in an outpatient clinic and tapering immunosuppressive therapy. On subsequent visits the local skin condition improved significantly (<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/figure/F0002/" target="figure">Figures 2A</a>, <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/figure/F0002/" target="figure">?<span class="figpopup-sensitive-area1">,B)</span>B</a>) until the complete healing which took place in September 2012 (9 months’ therapy). Remission of skin lesions and gastrointestinal symptoms continued until December 2012.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">At the end of December 2012, the exacerbation of gastrointestinal symptoms with bloody diarrhea and low-grade fever had taken place. Treatment has been modified (mesalazine dose has been increased with mesalazine enemas administration at the same time) which resulted in a decrease in gastrointestinal symptoms. Simultaneously with the reduction of intestinal disorders new skin lesions appeared.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">The patient was admitted again in January 2013 to the department of dermatology, Silesian Medical University as an emergency case due to recurrence of purulent, ulcerative lesions located over the head, neck, trunk and scrotum with a high fever. Physical examination showed a significant deterioration compared to the previous hospitalization. Lesions on the scalp and neck had the same morphology as the previous ones. New lesions appeared in the upper part of the back as indurated inflammatory nodules which after a few days broke down to form ulceration with well-defined undermined borders with a copious purulent content. Skin lesions similar to those described were present on the skin of the scrotum. Furthermore on the top of the scalp there was a soft, painful, inflamed 6 × 4 cm lesion with palpable liquid fluctuant content.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">The laboratory tests including erythrocyte sedimentation rate (ESR) 77, leukocytosis (a downward trend in the next studies), serum iron level 5.4 (10–30 mmol/l). Other tests like full blood count, liver and kidneys function tests, ferritin levels, electrolytes, fasting lipids, total proteins, serum protein electrophoresis and urinalysis were normal. Abdominal ultrasound – hepatomegaly. Chest X-ray – normal. Because of the previous hematologic consultation according to which proliferative disorders should be ruled out, the patient was consulted again with comments that currently there is no need for further diagnosis.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">The diagnostic protocol included also a skin biopsy from the involved skin which confirmed suggested PG.<o p=""></o></span></p>
<p class="p"><span lang="EN">During hospitalization, intravenous antibiotics (ceftriaxone and metronidazole), corticosteroids and immunosuppressive therapy were administered which led to improvement of the general condition, normalization of body temperature without further accumulation of pus within the coatings skull. The patient was discharged in a good general condition with a recommendation to continue immunosuppressive therapy – cyclosporine A at a dose of 200 mg/day. The patient remains in the outpatient clinic with gradual remission of skin lesions, currently receives 100 mg cyclosporine A per day (<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/figure/F0003/" target="figure">Figures 3</a></span><span lang="EN-US">)</span><span lang="EN">.</span><o p=""></o></p>
<div>
<h2><span lang="EN">Discussion<o p=""></o></span></h2>
</div>
<p class="p"><span lang="EN">Pyoderma gangrenosum is characterized by the presence of sharp bordered, painful sores usually on the lower extremities. Markers of inflammation such as ESR, CRP and leukocytosis are increased.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">The etiology, though not well understood, is thought to be overactive inflammatory response to various factors. The relationship between PG and underlying diseases like: inflammatory bowel diseases (mainly Crohn's disease), liver disease (hepatitis C, autoimmune hepatitis), rheumatologic and hematologic diseases (monoclonal gammopathy, leukemia) is well documented. There are also descriptions of PG after trauma (including surgical scars), accompanying sarcoidosis, solid tumors, HIV/AIDS, conglobate and inverted acne [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0005">5</a>–<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0007">7</a>].<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">In the presented case a typical relationship of skin lesions with previously diagnosed ulcerative colitis was observed. It is estimated that parenteral manifestations occur in 15–20% of patients with ulcerative colitis and 20–40% of patients with Crohn's disease. Such a frequent connection should point out to the correct diagnosis of skin lesions. Similar cases have been reported in the literature [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0008">8</a>].<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Andrade <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0009">9</a>] presented a female patient with a diagnosis of inflammatory bowel disease (anti-x-ana) with intestinal perforations and PG on the right lower extremity. Skin lesions healed after total proctocolectomy. Tanaka <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0010">10</a>] reported a case of PG after the ileo-rectal anastomosis procedure in the course of ulcerative colitis. Patvekar <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0011">11</a>] reported a rare association of PG with infectious and other intestinal diseases. In a 49-year-old man with a long history of ulcerative colitis and ilium tuberculosis, a non-healing leg ulcer appeared which was classified as PG.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Cavka <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0012">12</a>] reported necrotic right lower extremity ulcers in a 56-year-old patient. Gangrenous dermatitis was confirmed by histological evaluation. The colonoscopy showed ulceration of the colon with significant lumen stenosis. Histological examination confirmed the diagnosis of Crohn's disease.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Wu <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0013">13</a>] evaluated risk factors for peristomal gangrenous dermatitis in the abdominal region. Pyoderma gangrenosum was reported in 15 patients. Crohn's disease as an underlying disease was reported in 7 patients (46.7%), ulcerative colitis in 7 (46.7%) and indeterminate colitis in 1 (6.7%). Disease was active in 11 (73.3%) patients. The authors concluded that the female gender, presence of autoimmune disorders and high body mass index are the risk factors for peristomal PG.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">An association of PG with other diseases was presented in the literature as well. Because of that there is a need for a wide diagnostic process, which was planned for our patient. Unfortunately, the patient has partially failed to undergo the rest of the diagnostic process because of disobedience.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Kreuter <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0014">14</a>] reported a patient with PG and psoriasis in the course of an HIV infection. Nord <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0015">15</a>] reported a case of good therapeutic response after intravenous infusion of immunoglobulin in a 31-year-old patient with PG in the course of leukocyte adhesion deficiency.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Hinze <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0016">16</a>] reported a case of a 11-year-old boy with leukocyte adhesion deficiency type 1 and recurrent PG with superimposed fungal infection. The authors paid special attention to the diagnosis of immunodeficiency disorders especially in young patients with recurrent ulcers of the skin.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Elenberg <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0017">17</a>] presented a patient with PG after bone marrow transplantation in the course of leukocyte adhesion deficiency type 1. Bedlow <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0018">18</a>] described a case of a 5-year-old boy with a congenital deficiency of β2 integrin which is responsible for the leukocytes adhesion as well (lad type 1) in which PG occurred.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Paller <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0019">19</a>] reported two children with an acquired immunological deficiency syndrome who developed PG. Carsuzaa <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0020">20</a>] reported a case of a 60-year-old female with PG around both ankles which appeared in the course of IgA gammopathy. Choulot <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0021">21</a>] also reported PG in a patient with IgA deficiency.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">In older reports, Sánchez Yus <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0022">22</a>] reported PG coexisting with myeloma IgA lambda and congenital deficiency of cellular immunity. Barrière <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0023">23</a>] reported a case of a child with congenital hypogamma-globulinemia associated with PG.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Neiderer <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0024">24</a>] reported a case of a 76-year-old patient with rheumatoid arthritis associated with PG. After 9 months of topical steroids and topical tacrolimus treatment there was no improvement. After treatment with a mechanically powered negative pressure device, bioengineered cell-based product and prednisone at a dose of 40 mg, the ulcer has healed in 16 weeks.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Shenefelt [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0025">25</a>] presented a case of a 42-year-old man with PG associated with seronegative arthritis, cystic acne and hidradenitis suppurativa. Minocycline in combination with sulfasalazine was administered with a good therapeutic effect.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Pyoderma gangrenosum provides diagnostic difficulties because of the similarity to neoplastic or phlegmon lesions as in the presented case.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Wolfe <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0026">26</a>] reported a case of atypical PG of the dorsal hand which was clinically and histologically mimicking squamous cell carcinoma. Pyoderma gangrenosum mimicking squamous cell carcinoma is a rarely described subtype. Diagnosis is difficult and crucial for further treatment.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Regardless of the etiology of PG, the therapeutic process is always difficult. Treatment includes corticosteroids, dapsone, clofazimine, cyclosporine A, tacrolimus, mycophenolate mofetil, intravenous immunoglobulin, TNF-α inhibitors, and monoclonal antibodies [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0027">27</a>].<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">After the diagnosis of PG our patient responded well to cyclosporine A therapy. However, there was a recurrence and progression of skin lesions due to an exacerbation of intestinal symptoms (despite of gastroenterological therapy).<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Andrisani <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0028">28</a>] confirmed effectiveness of infliximab (TNF-α inhibitor) for the treatment of PG of the left chest area in a patient with associated ulcerative colitis. Also Mooij <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0029">29</a>] had a good therapeutic response in 6 patients with PG after infliximab administration.<o p=""></o></span></p>
<p><span lang="EN">Moschella <em>et al</em>. [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0030">30</a>] have used infliximab in one case of PG associated with hidradenitis suppurativa. In this case, infliximab was used before surgical treatment of hidradenitis suppurativa. Kim and Pandya [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0027">27</a>] have used biological treatment as well.<o p=""></o></span></p>
<p class="p"><span lang="EN">Traczewski and Rudnicka [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360003/#CIT0031">31</a>] used “off-label” adalimumab for PG treatment with a good therapeutic effect.<o p=""></o></span></p>
<div>
<h2><span lang="EN">Conclusions<o p=""></o></span></h2>
</div>
<p class="p"><span lang="EN">The presented case is a perfect example of how diagnostic and therapeutic problems for physicians other than dermatologists look like when facing PG which is a typical dermatology unit.<o p=""></o></span></p>
Ключевые слова на английском языке
Запись в Medline
|
- Чтобы увидеть комментарии, войдите или зарегистрируйтесь
| © Дерматология в России, 2007-2024
|
О сайте | Правовая информация | |
| Материалы сайта предназначены только для врачей. По вопросам, касающимся Вашего здоровья, обратитесь к специалисту. 18+ | |||