Акне фулминанс (acne fulminans, молниеносные угри) (АФ) - это редкая и очень тяжелая форма акне, характеризующаяся внезапным появлением болезненных, язвенных пустул и связанных с ними системных симптомов. Рекомендуемое лечение-это комбинация пероральных стероидов и изотретиноина. Мы сообщаем о случае пациента мужского пола с плохим ответом на это лечение, который был успешно пролечен пероральным циклоспорином в комбинации с изотретиноином.

15-летний белокожий юноша с тяжелым обострением акне был направлен в нашу больницу. Диагноз вульгарные угри, на протяжении 2 лет  получал топические антибиотики. За 6 месяцев до консультации течение акне ухудшилось и был установлен диагноз конглобатные акне, в связи с чем были назначены изотретиноин 20 мг/сут и преднизолон 15 мг/сут, не давшие клинического улучшения. Была увеличена доза изотретиноина до 30 мг/день, но 3 недели спустя на лице, шее и туловище внезапно появились несколько красноватых болезненных папуло-нодулярных и язвенных поражений с геморрагическими корками. Аномальные лабораторные данные включали повышенные уровни с-реактивного белка (5 мг/дл, при норме < 1 мг/дл), лейкоцитоз (15700 клеток/мм3) и нейтрофилез (68.8%). Был поставлен диагноз АФ  и назначено лечение-преднизолон 60 мг/сут и изотретиноин 20 мг/сут, которое первоначально было успешным. Тем не менее в последующие недели наблюдалось прогрессивное ухудшение, не смотря на увеличение дозы изотретиноина до 30 мг/день. Местно применялись ванны с перманганатом калия и местные антибиотики. Был назначен оральный циклоспорин 5 мг/кг/день и продолжен изотретиноин в дозе 30мг/сут. Преднизолон был отменен. Спустя несколько недель, клиническая картина улучшилась и 4 месяца спустя циклоспорин был отменен. Общая курсовая доза изотретиноина составила 100 мг/кг. У пациента после лечения наблюдалось почти полное разрешение кожных воспалительных элементов с сохранением нескольких остаточных рубцов. Никаких существенных побочных эффектов или лабораторные отклонений во время лечения не наблюдалось.

АФ является редким заболеванием, которое считается наиболее тяжелой формой акне. Оно характеризуется внезапным началом с появлением язвенных, уплотненных, болезненных высыпаний. Большинство пациентов- подростки с предшествующими легкими до умеренных акне.  Это острое воспалительное заболевание протекает с формированием абсцессов и геморрагических корок, сопровождается высокой температурой, астенией, анорексией, часто - асимметричной полиартралгией. В этом случае результаты лабораторных исследований показывают интенсивный нейтрофильный лейкоцитоз и повышение СОЭ и с-реактивного белка. Этиология АФ представляется многофакторной. Диагноз, как правило, клинический. Дифференциальный диагноз включает другие нарушения, такие как PAPA-синдром (редкое генетическое расстройство с поражением кожи и суставов, включающее пиогенный артрит+гангренозную пиодермию+акне)и синдром SAPHO (комбинация гиперостоза грудино-ключичного сочленения с пустулезом ладоней и/или подошв, пустулезным / вульгарным псориазом или глубокими угрями,).

Пероральные антибиотики, как правило, неэффективны. Сочетание перорального изотретиноина и системных кортикостероидов является лечением выбора, но рецидивы не являются редкостью. Мы нашли только 1 доклад, в котором описывается хорошая реакция АФ на комбинацию циклоспорина и преднизолона. Насколько нам известно, это первый отчет, показывающий хороший ответ на циклоспорин в сочетании с изотретиноином. У данного метода  хороший  профиль безопасности (особенно у лиц молодого возраста) и он может быть альтернативой у пациентов с АФ при неэффективности  системных стероидов или в случаях, когда они противопоказаны.