Введение

Болезнь Фокса-Фордайса (FFD), также известная как апокринная милиария или хроническое зудящее папулезное заболевание лобковой и подмышечной областей, поражает области, где преобладают апокринные железы, такие как лобковая, подмышечная и аногенитальная области (1, 2).

Патогенез остается неизвестным, и болезнь поражает в первую очередь молодых женщин (3).

Обычно используемые методы лечения мало- или частично эффективны, так как высыпания часто рецидивируют, а симптомы сохраняются.

Представлены два случая с клиническим и гистопатологическим диагнозом перифолликулярного ксантоматоза.

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

СЛУЧАЙ 1

33-летняя пациентка, жительница Мехико, не имеющая хронических заболеваний, сообщила о появлении в течении месяца множественных слегка зудящих папул в обеих подмышечных впадинах. Пациентка сообщила о гипергидрозе и отсутствии предшествующего лечения.

Физикальное обследование показало локализованные, двусторонние, асимметричные высыпания, на коже обеих подмышечных впадин, более выраженные слева, характеризующиеся желтовато-коричневыми точечными папулами диаметром 1 мм с гладкой однородной поверхностью и фолликулярным расположением (рис. 1).

Гистопатологическое исследование с окрашиванием H&E показало расширение инфундибулума фолликула с роговой пробкой, а также воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат с ксантоматозными клетками, окружающими инфундибулум (рис. 2).

Отложения муцина наблюдались внутрифолликулярно и вокруг апокринных желез при окрашивании альциановым синим.

Иммуногистохимия показала, что перифолликулярные клетки резко CD68-положительны. Карциноэмбриональный антиген и эпителиальный мембранный антиген были отрицательными в ксантоматозных клетках (рис. 3).

FFD была подтверждена, и был назначен местный клиндамицин с улучшением симптоматики.

СЛУЧАЙ 2

У 24-летней пациентки, жительницы Леона, Гуанахуато, Мексика, появились интенсивно зудящие папулы в обеих подмышечных впадинах и области гениталий с давностью около двух лет.

Пациент ранее получал лечение антигистаминными и смягчающими средствами без каких-либо улучшений. Пациентка сообщила, что у других женщин в ее семье было такое же состояние кожи в подмышечных впадинах, хотя и менее выраженное.

Пациентка имела в анамнезе комедональные угри на лице и туловище около 12 лет, а также нарушения менструального цикла с аменореей до 2 месяцев. Поэтому было назначено УЗИ органов малого таза, показавшее поликистоз яичников.

Физикальное обследование показало диссеминированный процесс, вовлекающий подмышечные впадины и половые органы, области оволосения, характеризующееся точечными папулами цвета нормальной кожи диаметром от 1 до 2 мм с фолликулярным расположением и корочками, нра поверхности некоторых элементов (рис. 4).

Гистопатология показала расширенные инфундибулумы с гиперкератозом, а также ксантоматозные гистиоциты с перифолликулярным распределением и дискретным воспалительным лимфоцитарным инфильтратом. Также наблюдались внутрифолликулярные отложения муцина (рис. 5).

Был диагностирован FFD, и были назначены комбинированные оральные контрацептивы (ципротерон с этинилэстрадиолом) и местный гидрокортизон с частичным улучшением кожного процесса и уменьшением зуда.

ОБСУЖДЕНИЕ

Болезнь Фокса-Фордайса была впервые описана в 1902 году американскими авторами Джорджем Генри Фоксом и Джоном Аддисоном Фордайсом (1, 2).

Патогенез этого заболевания остается неизвестным, хотя предложенные теории предполагают, что гормональные факторы, удаление волос и наследственность могут быть важным фактором апокринной обструкции, задержки пота и воспаления (3, 4).

Это заболевание представлено характерной клинической картиной поражения области тела, где находятся апокринные железы, такие как подмышечные ямки, лобок и аногенитальная область.

Однако были описаны менее частые места локализации на коже груди, ареолах сосков, живот и нижних конечностей (5).

Заболевание встречается в основном у женщин в возрасте от 15 до 35 лет и обычно регрессирует в период менопаузы (6).

В наших клинических случаях мы сообщаем о типичных высыпаниях, затрагивающих подмышечную область и гениталии, без каких-либо высыпаний на других частях тела. Обе пациентки были женщинами детородного возраста.

Клинически FFD характеризуется наличием множественных фолликулярных папул цвета нормальной кожи, слегка желтоватых или коричневых, куполообразной формы, с гладкой поверхностью, которые могут сопровождаться легким или умеренным зудом, или даже протекать бессимптомно.

К усугубляющим факторам относятся жара, влажность, физическая активность, трение одеждой и чрезмерное потоотделение (7). Лазерная эпиляция и интенсивный импульсный свет также были описаны как триггеры (4, 8). Высыпания, как правило, имеют хроническое течение, длящееся от недель до лет (7).

Дифференциальный диагноз включает синдром Пиккарди-Лассуэра-Грэхема-Литтла, trichostasis spinulosa, болезнь Дарье, сирингомы, линейный лишай, амилоидный лишай и папулезный муциноз (9, 10).

Окончательный диагноз ставится при гистопатологическом исследовании, при котором могут наблюдаться неспецифические проявления, такие как внутрифолликулярная роговая пробка, гиперкератоз, спонгиоз, ретенционные везикулы, расширение желез с отложениями муцина и перифолликулярный лимфогистиоцитарный воспалительный инфильтрат (11, 12).

Также было описано наличие инфундибулярных дискератотических клеток, вакуольных изменений и паракератоза, сходного с роговой пластинкой (13).

Однако Bormate и соавт. недавно было описано наличие пенистых или ксантоматозных гистиоцитов (перифолликулярный ксантоматоз) как отличительная и более специфичная особенность этой патологии (13).

Это было подтверждено в гистопатологии наших случаев, так как оба представляли ранее описанные данные, в частности, ксантоматозные гистиоциты, а также отложение внутрифолликулярного муцина.

Реакция на лечение имеет тенденцию быть частичной; высыпания и симптомы могут рецидивировать или сохраняться.

Терапия первой линии включает местные и пероральные ретиноиды, бензоилпероксид, топические ингибиторы кальциневрина, клиндамицин, системные или местные стероиды и пероральные контрацептивы, причем назначение последних сопровождается полным разрешением высыпаний (14).

В нашем первом случае пациентку лечили топическим клиндамицином, добившись частичного улучшения высыпаний и симптомов. Во втором случае пациентку лечили комбинированными оральными контрацептивами и топическим гидрокортизоном, добившись частичного улучшения очагов поражения и зуда.

Альтернативные методы лечения в качестве терапии второй линии или в тяжелых случаях, такие как ботулинический токсин, фототерапия, электрокоагуляция, лазер на парах меди и CO2, липосакция, кюретаж и микроволновая терапия, были использованы с хорошими результатами (10, 15).

Мы сообщили о двух случаях, оба с перифолликулярным ксантоматозом по гистологии, поддерживая позицию, что это наиболее специфичная и отличительная черта этого относительно редкого заболевания.